甲狀腺髓樣癌臨床表現

　　在1951年由horn首先描述，1959年Hazard等進一步闡明了這種特殊類型的癌。并命名爲髓樣癌。占甲狀腺癌總數的3％～10％，瘤體一般呈圓型或卵圓型，邊界清楚，質硬或呈不規則形，伴周圍甲狀腺實質浸潤，切面灰白色或淡紅色，可伴有出血壞死及鈣化，腫瘤直徑平均約2～3cm。顯微鏡下癌細胞呈卵圓型，多邊形或梭形，核分裂少至中等；細胞排列呈巢狀束帶狀或腺腔狀。間質中含有數量不等的澱粉樣物，癌細胞多時，澱粉樣物較少，反之澱粉樣物就多；轉移竈中也如此。甲狀腺髓樣癌是一種中度惡性的癌腫，可發生于任何年齡，**發病率無明顯差異，大多數是散發性，約10％爲家族性。臨床上除了和其他甲狀腺癌一樣有甲狀腺腫塊和頸淋巴結轉移外，還有其特有的症狀。約30％患者有慢性腹瀉史并伴有面部潮紅似類癌綜合症，或cushing代謝綜合症，與腫瘤細胞産物有關。

家族性髓樣癌的特征如下：

①發病年齡較輕，診斷時平均年齡33歲，散發性髓樣癌診斷時平均年齡超過55歲。

②均爲雙側性癌腺葉和多中心病變，腫瘤分布和形态不對稱，可能一側有巨大腫物而對側僅有組織學征象，但無一例外地均爲雙側病變。散發性者多爲單側腫物。

③家族性髓樣癌癌塊較小，由于篩查，也有隐性發現。散發性者癌塊直徑多超過4cm。

④家族性者較少見淋巴轉移，遠處轉移更少見，可能因發現較早之故。

⑤家族性髓樣癌多位于濾泡旁細胞集中處，即腺葉上中三分之一交界處。

⑥家族性髓樣癌常伴有嗜鉻細胞瘤或甲狀旁腺功能亢進。

　　甲狀腺髓樣癌(medullary carcinoma)本瘤又稱甲狀腺實體癌。由于本瘤的間質常有澱粉樣物質沉着，也稱具有澱粉樣間質的髓樣癌。本瘤來源于濾泡旁細胞。亦稱爲濾泡旁細胞癌。本瘤可發生于任何年齡，腫瘤生長緩慢。
 
　　[巨檢]腫瘤較常位于甲狀腺上三分之二的側面，爲灰白色或灰紅色腫塊，實體性，少數呈魚肉樣。腫塊圓形或略呈分葉狀。多爲單個結節，少數多結節，大小不一，境界清楚，少數有包膜，。常因有鈣化而呈砂跞感，但腫瘤内不見如狀癌那樣的疤痕竈。
 
　　[鏡檢]本瘤的特點爲：實體性結構，無或濾泡形成；間質有不等量的澱粉樣物沉着；瘤細胞大小較一緻，無明顯間變。瘤細胞形态可爲圓形、多邊形、梭形、漿細胞樣。癌細胞常以一種類型爲主，其他類型爲輔。以多邊形細胞爲主者多見，梭形細胞爲主者次之。癌細胞大小、染色較一緻，核較小，圓形、卵圓形或梭形，染色質較粗，核仁不明顯，可有雙核或多核，核分裂象少見。胞漿多少不等，可呈嗜酸性顆粒狀或水樣透明，細胞境界不清，胞漿内有嗜銀和親銀顆粒。過半病例間質有竈性鈣化，少數亦可有砂粒體存在。壞死竈少見。本瘤的一重要特點爲間質内有多少不等的澱粉樣物沉着，爲嗜酸性、無定形物，較多者可形成梁狀或不規則團塊，有時瘤細胞，圍繞澱粉樣物形成假濾泡結構。澱粉樣物可位于細胞間或細胞内。
 
　　（1）巢狀型：癌巢主要由多邊形瘤細胞，少數爲梭形細胞構成。癌細胞排列成大小形狀不一的實體性巢，其間爲含有澱粉樣物的纖維間質。
 
　　（2）束狀型：主要由梭形細胞構成。核長形，瘤細胞長軸平行排列成束狀，或縱橫交錯，流水狀或旋渦狀，形态似梭形細胞肉瘤或雀麥細胞癌，有時核呈栅欄狀排列似神經鞘瘤樣。
　　（3）帶狀型：梭形細胞或多邊形細胞構成束帶狀，其寬度爲一個或幾個細胞，沿着富于血管的間質方向排列，形似胰島細胞瘤。

　　（4）腺管狀型：瘤細胞呈柱狀或立方形，排成花冠狀，圍繞中央圓形空隙，空隙大者呈腺狀，小者頗似濾泡，但其腔内空虛無類膠質，可有蛋白質樣物，或澱粉樣物，有時瘤細胞呈菊花狀排列。
 
　　（5）類癌型：瘤細胞大小、形狀均勻一緻，圓形或卵圓形，排列成巢島狀，其間有少量結締組織。巢内可見小腺狀或菊花狀結構。