毛囊角化病

　　毛囊角化病（keratosis follicularis）又名Darier病，是一種以表皮細胞角化不良爲基本病理變化的少見的慢性皮膚病。

　　此病與遺傳有關，呈常染色體不規則顯性遺傳。

　　【診斷】

　　1．多見于兒童，有家族史。

　　2．爲針尖至豌豆大膚色、暗灰或褐色毛囊性丘疹，表面有油膩性結痂，将痂剝除丘疹後中央可見漏鬥型凹窩，丘疹互相融合形成增殖或瘤樣、蕈樣斑塊，有發臭的膿性分泌物。粘膜損害不常見。

　　3．好發于皮脂溢出部位，如臀溝、外陰和四肢屈側，常廣泛而對稱，亦可隻累及一側。

　　4．可發生甲下角質增生，甲闆變薄、脆裂、縱行白色嵴紋或遊離緣缺損。

　　5．癢輕，對健康很少影響。

　　6．對日光敏感，皮損夏重冬輕。

　　7．病理示角化不良，并出現表皮内谷粒、圓體以及裂隙或陷窩。

　　【鑒别診斷】

　　1．脂溢性皮炎：無家族史，有皮脂溢出體質，皮損爲黃紅色油膩性鱗屑斑片，有不同程度的瘙癢。

　　2．疣狀痣（verrucous naevus）：此病主要與局限型線狀毛囊角化病鑒别，而此病的皮損爲淡黃色或棕黑色疣狀損害，往往沿肢體分布，到達肢端，一般無自覺症狀。

　　3．黑棘皮病：皮損爲灰黑色，多局限于屈側如腋、頸、腹股溝等皺折部位，表現爲絨毛狀或瘤樣丘疹。

　　4．融合性網狀瘤病：常局限于軀幹上部，皮損爲較大的扁平丘疹。

　　【治療】

　　1．維生素A，5萬U，每日3次。

　　2．氯喹，0.25g，每日2次。

　　3．維A酸軟膏，外用或口服，每日2次至3次，每次20mg，但勿與維生素A同用。

　　先天性外胚葉缺損

　　先天性外胚葉缺損（congenital ectodermal dysplasia）是一組外胚葉缺損的複合性先天性疾病，根據其有無小汗腺波及而分爲以下二型。