色素失禁症

　　色素失禁症（incontinentia pigmenti）爲x連顯性遺傳的色素性皮膚病。

   【診斷】

　　1.常見于女嬰，于出生一周左右發病。皮疹發生可分爲三期：

　　⑴ 紅斑期：爲紅斑，大疱以及風團，常排列成行，分布于軀幹和四肢。

　　⑵ 疣狀增生期：爲光滑的紅色或藍紫色結節或斑塊，呈不規則線條排列，在手足背部，特别是指、趾背部出現線狀疣狀損害。

　　⑶ 色素沉着期：爲廣泛播散的不規則撒胡椒面樣或噴泉狀的色素沉着，顔色從藍灰色到棕色，以軀幹部爲最顯著。

　　各期皮疹的出現可以是不規則的，也可以互相重疊出現。

　　2. 色素沉着可以是本病僅有的異常，可持續多年，緩慢消退，直至20～30歲才消失。

　　3. 一般狀況好，不發熱，可伴有假性斑秃、牙缺陷、甲異常、眼、骨骼系統和中樞神經系統的發育缺陷等皮膚以外的器官異常。

　　4.實驗室檢查：紅斑期時血嗜酸性粒細胞升高顯著。

　　【鑒别診斷】

　　1．類天疱瘡：多見于老年，易在面、手足、外陰和腰部等部位發生大疱，愈後不發生特征性色素變化，且初期皮疹内有多核巨細胞存在。

　　2．大疱性表皮松解症：皮疹好發于摩擦部位，且爲松弛大疱，尼氏征陽性。

　　3．脫色性色素失禁症（incontinentica pigmenti achromians）:爲顯性遺傳性色素性疾病，在軀幹、四肢呈潑水樣色素減退斑，偏側性分布，像色素失禁症色素沉着區的反面，患處發汗功能減退，毛細血管張力減退，組織象無色素失禁的變化。

　　4．Franceschetti-Jadassohn綜合征：爲常染色體顯性遺傳，色素沉着呈網狀，在此之前無水疱或疣樣損害等表現，且無牙齒異常和眼部損害。

　　【治療】

　　無需治療。嬰兒期發病，常到青春期消退。若兒童期以後發病，則色素沉着可終身不退。