魚鱗病

　　魚鱗病（ichthyosis）爲以皮膚幹燥，伴有魚鱗狀鱗屑爲特征的遺傳性角化障礙性疾病。

　　除遺傳外，脂質代謝異常、維生素A低下、細胞的脫屑增加及/或減少而産生的表皮增生和脫落之間的不平衡等是另一可能原因。

　　【診斷】

　　按遺傳方式和臨床表現，可分爲四種主要類型。

　　1.常染色體顯性遺傳尋常型魚鱗病

　　⑴皮膚較幹燥，伴淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，緊緊貼在皮膚上面而其邊緣則呈遊離狀。

　　⑵皮損主要分布于四肢伸側及背部，屈面及皺褶處很少累及，頭皮可輕度鱗屑，但頭發正常。幼兒期可累及前額面頰部。

　　⑶ 皮損冬重夏輕。

　　⑷ 常并發異位性皮炎、枯草熱、濕疹、哮喘、毛周角化等。

　　⑸ 青春期後病情可逐漸減輕。

　　2. 性聯遺傳性尋常型魚鱗病

　　⑴ 皮膚幹燥粗厚，伴棕黑色散在大的鱗屑，覆蓋患處，給人以"肮髒"感，毛發粗糙幹燥，有時有斑秃。

　　⑵ 皮疹分布于面兩側，頸、頭皮受累最重，軀幹腹側亦累及，且較背部重。幼兒期肘、腋窩較普遍，期窩亦較易累及。

　　⑶ 爲X聯隐性遺傳，幾乎全部見于男性發病，女性爲攜帶者。

　　⑷ 皮損終身不愈。

　　3. 闆層狀魚鱗病

　　⑴ 出生時顯示彌漫性紅斑和5～15mm大的薄的灰棕色，四邊形，中央粘着，邊緣遊離高起的鱗屑。部分病人可連續發生闆樣表皮脫落，皮損清除後留下正常皮膚。

　　⑵ 皮損泛發全身，包括皺褶部，約1 3的患者有眼外翻。

　　4. 表皮松懈性角化過度魚鱗病（又名大疱性魚鱗病）。

　　⑴ 出生後不久，即全身泛發皮膚潮紅及表皮松解現象。兒童期，常伴松弛大疱，好發于小腿伸側；期部分病例有大疱。泛發或局限于某一部位。

　　⑵ 紅皮病樣損害經數月消退後出現廣泛的鱗屑及局限性角化性線狀疣狀丘疹，以皺褶處更甚，呈"豪豬樣"表現。

　　⑶ 輕微外傷即形成皮膚糜爛面，可繼發感染引起敗血症而死亡。

　　【鑒别診斷】

　　應注意與後天性魚鱗病相鑒别。

　　1．甲狀腺機能減退：軀幹、四肢可發生細薄鱗屑，T3、T4降低，此外，還可發生胡蘿蔔素血症以及彌漫性秃發。

　　2．某些系統性疾病：魚鱗病樣皮疹可發生在某些系統性疾病患者，但在其系統性疾病發生數周或數月後才表現出來，如尿毒症、Hodgkin病、淋巴肉瘤、蕈樣肉芽腫、多發性骨髓瘤、肉樣瘤病及癌等。

　　【治療】

　　1．局部用藥：10％～30％尿素脂，喜療妥霜等外用。

　　2．維生素A，5萬U，每日3次。