風濕性二尖瓣狹窄的病理改變

       【病理改變】

       風濕熱大多在青少年期發病，是一種變态反應性疾病。病變侵害結締組織的膠原纖維，産生粘液性變和纖維素樣變，逐漸出現纖維母細胞增生，淋巴細胞和單核細胞浸潤形成風濕小體。随着病程發展，風濕小體纖維化變成疤痕組織。風濕性病程發展較爲緩慢，一般持續4～6個月，但常反複發作，緻使組織損害逐漸加重。風濕熱常侵犯心髒引起全心炎，累及心包、心肌及心内膜。風濕熱反複發作造成的損害最嚴重者是心内膜，特别是二尖瓣的心内膜組織。長期反複風濕炎變以及血液湍流産生的機械性損傷和血小闆積聚産生的二尖瓣病變主要有瓣膜交界融合，瓣葉纖維化增厚，腱索及/或肌纖維化縮短、融合和瓣葉鈣化。上述病變過程一般曆時10～30年，但交界融合和瓣葉纖維化有時僅需2～3年。二尖瓣瓣葉交界融合首先發生在前外交界和後内交界，再逐步向瓣口中央部分延伸。輕度狹窄瓣口直徑在1.3cm左右，中度狹窄在0.8～1.2cm，重度狹窄在0.8cm以下。交界融合範圍逾長則瓣口狹窄逾嚴重。輕度狹窄病例，瓣口雖因交界融合而狹小但瓣葉活動度尚好，瓣膜呈隔膜樣。重度狹窄病人二尖瓣瓣口口徑僅有數毫米，前瓣葉和後瓣葉均有纖維化增厚、縮短甚或鈣質沉積。後瓣葉病變往往比前瓣葉更爲嚴重。後瓣葉活動度喪失，前瓣葉尚保留一定的活動度。腱索、肌亦有增厚、粘連、縮短等病變時，瓣葉即被牽拉入左心室，活動受限制，二尖瓣呈漏鬥狀。除瓣口狹窄外常伴有關閉不全。二尖瓣狹窄病例左心房常擴大肥厚，血液滞留在左心房内，可在心耳内形成血栓。心房顫動的病例血栓形成更爲多見。 

       由于肺循環血液回流受阻，肺組織長期郁血，可發生間質性水腫和纖維化。肺泡内可有許多吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞（心力衰竭細胞）。

       成年人二尖瓣瓣口開張時面積約爲4～6cm2，瓣口長度約3.5cm，可容2～3指。當交界融合，瓣口縮小到50％以上亦即瓣口面積小于2.5～3.0cm2時，左心房血液經二尖瓣瓣口流入左心室即開始遇到障礙。瓣口小于2～2.5cm2時，左心房壓力即開始升高至2～2.7kPa（15～20mmHg），肺循環血容量增多即開始呈現勞累後氣急。瓣口進一步狹小到1.5cm2以下，左心房壓力可升高到3.3～4kPa（25～30mmHg），肺毛細血管漏出液即開始進入肺泡，肺底部可出現濕羅音。随着左心房壓力升高，左心房逐漸肥厚，往往呈現心房顫動。如因勞累或情緒激動緻心室率增快，則病人可突然呈現氣急、端坐呼吸以至于急性肺水腫。同時由于心排血量減少，體循環血壓相應降低，病人感到頭暈、乏力、易倦。伴有心房顫動的二尖瓣狹窄病人由於血液滞留在左心房内，可在心耳内形成血栓，血栓脫落則可引緻體循環栓塞。長時期左心房和肺循環壓力升高，肺小動脈起初處于痙攣狀态，繼而管壁增厚，管腔窄小引緻梗阻性肺血管病變，同時肺毛細血管膜與肺泡膜界面增厚，漏出液進入肺泡引緻的肺水腫反而少見。長期重度二尖瓣狹窄病例，肺動脈壓力逐漸升高嚴重者可達12～16kPa（90～120mmHg）。慢性肺高壓促使右心室肥厚，終于出現右心衰竭，呈現頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等征象。右側房室環擴大則可引緻功能性三尖瓣關閉不全。