成人Henoch-schonlein紫癜的預後及其影響因素

        對于兒童中的Henoch-schonlein紫癜性腎炎（HSPN）目前已有了深入的研究，但是對其在患者中的自然病程還所知甚少。

        爲此，法國巴黎第七大學醫學院的Pillebout E及其同事對250例HSP患者進行回顧性分析，平均随訪時間爲14.8年。

        所有患者的腎活檢結果均與HSP（主要是IgA在腎小球系膜區沉積）一緻，并出現相關的紫癜、腸絞痛和/或腹痛。

        在臨床表現方面，96%的患者有明顯的紫癜，61%的患者有關節炎，48%的患者有胃腸道受累。32%的患者顯示腎功能不全（肌酐清除率[CrCl] <50 ml/min），通常伴有蛋白尿（99%）和/或血尿（93%）。在腎活檢中，毛細血管内腎小球腎炎是最常見的病變。

        在随訪結束時，隻有74%的患者存活。死亡的首位原因是癌症（大多數爲呼吸道或消化道腫瘤）。在腎功能方面，11%的患者發展爲晚期腎功能衰竭，13%的患者表現爲嚴重腎衰（CrCl<30 ml/min），14%出現輕度腎功能不全（CrCl<50 ml/min）。臨床緩解定義爲無蛋白尿、血尿和腎功能正常。其中，隻有20%的患者達到臨床緩解。

        研究人員指出，由于這是回顧性資料，因此不可能顯示出激素和/或環磷酰胺對降低腎功能不全發病率的有效性。多變量分析顯示，腎功能受損及蛋白尿水平、腎活檢中間質纖維化程度、硬化腎小球比例和纖維素樣壞死的腎小球比例均與腎髒不良預後相關。

        Pillebout等總結認爲，這些資料顯示，HSPN的臨床表現十分嚴重，其預後比兒童相對較差。确定臨床和組織學預後因素可爲設計合适的治療性前瞻性研究提供依據。