什麽是血友病

      血友病是一種遺傳性出血病疾病。早在200多年前，就有人發現歐洲一個家族的女兒，出嫁後所生的外孫兒常嚴重出血，甚至因此死亡。但直到近幾十年，人們才了解本病的性質，以及其饒有興趣的遺傳規律。

      本病的發病原因是由于患者的血液中先天缺乏某種凝血因子，根據缺乏因子的不同，又分爲三種類型：血友病甲（缺乏因子Ⅷ）和血友病乙（缺乏因子Ⅸ）均屬X性聯隐性一串，一般有女性傳遞，男性發病。血友病丙（缺乏因子Ⅺ）較少見，爲常染色體不完全隐性遺傳，**均可發病。傳統所說的血友病，使指血友病甲。

      反複出血以及有出血導緻的各種并發症是本病的主要臨床表現。大約1/4的患兒在出生後數周即開始發生出血，以後随患兒逐漸長大、活動增多、容易碰撞，也許現象就更爲頻繁而明顯。部分病人也可遲至5-6歲，甚至成年後才發病。一般說來，發病越晚，病情越輕。

      患者出血前往往都有輕度外傷史，如碰撞、割傷、小手術（拔牙、膿腫切開等）和打針等。出血部位多在深部組織（腿部、臀部）和四肢大關節外。由于血腫壓迫周圍神經組織，可引起局部疼痛，甚至激發感染或造成滑膜、軟組織及骨關節破壞，引起關節萎縮、畸形、功能喪失。其他如消化道、鼻衄、血尿、陰囊出血也常見。頭顱外商可緻顱内出血，導緻嚴重後果。
血友病的實驗室診斷主要有凝血時間延長，白陶土凝血活酶時間延長，而利用凝血活酶生成試驗可以鑒别血友病甲、乙和丙。

      本病的基本治療是補充所缺乏的凝血因子。可以輸血漿、血漿冷沉澱物或因子Ⅷ（Ⅸ）濃縮制劑。在關節出血的急性期應予固定。出血停止後應早日進行适當的活動，理療和功能鍛煉。對易接觸部位發生的小出血，可采用壓迫止血，使用凝血酶、纖維蛋白原、明膠海綿局部敷貼止血。其他治療可用6-氨基己酸、止血環酸、腎上腺皮質激素等。

      預防出血至關重要。包括：①應告誡患者在生活中既要避免創傷，也要适當參加非損傷性活動。②盡量避免外科手術，如必須手術，術前要補充新鮮血液或凝血因子。③有條件是開展家庭防治，使病人及家屬掌握濃縮因子制劑的使用方法。④爲病人建立病情卡片，說明病情及不能使用的藥物，以防止患其他疾病使用要不慎引起出血。