血友病的繼發性疾病

　　摘要：獲得性免疫缺陷病（AIDS）：1978-1985年，90%重型HA感染HIV，AIDS成爲血友病死亡的主要原因（占65%）。HIV感染引起繼發性免疫缺陷，卡波氏瘤增加200倍，非霍奇金淋巴瘤增加29倍。1985年以來，随着嚴格獻血員篩選，病毒檢測及病毒滅活技術（加熱法，有機溶劑加表面活性劑，親和層析法，二步法病毒滅活）的不斷改進，現已基本消除感染HIV的危險，血制品的安全性與有效性得到大大提高。

　　病毒感染并發症：1985年以前，多數接受濃縮物治療的血友病患者感染HIV，乙肝（HBV），丙肝病毒（HCV），直至近幾年獻血員篩選及病毒滅活得到改善。

    1． 肝髒病變：HCV，HBV感染發展成慢性活動性肝炎，慢性遷延性肝炎（50%），肝硬化（10%-20%），肝癌發生率高于一般人群30倍。肝功能衰竭已成爲血友病患者死亡的不可忽視的原因之一。HCV治療同非血友病患者的肝炎，α幹擾素及病毒唑合用，約1/2獲得長期緩解。國外對少數失代償性肝硬化血友病患者進行肝移植，移植的肝髒産生一定的FVIII或FIX，因此血友病同時得到改善。少數患者HCV合并HIV感染，治療棘手，死亡率大大增加。

    2．獲得性免疫缺陷病（AIDS）：1978-1985年，90%重型HA感染HIV，AIDS成爲血友病死亡的主要原因（占65%）。HIV感染引起繼發性免疫缺陷，卡波氏瘤增加200倍，非霍奇金淋巴瘤增加29倍。1985年以來，随着嚴格獻血員篩選，病毒檢測及病毒滅活技術（加熱法，有機溶劑加表面活性劑，親和層析法，二步法病毒滅活）的不斷改進，現已基本消除感染HIV的危險，血制品的安全性與有效性得到大大提高。治療同其它非血友病AIDS患者。