血管性血友病

        【概述】
        血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或異常，臨床表現爲出血、出血時間延長。

        【診斷】
        一、病史及症狀
       ⑴ 病史提問：注意發病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位，出血的程度和頻度是否随年齡的增長而趨于減輕。女性是否有月經過多或産後出血過多史。
        ⑵ 臨床症狀：鼻衄、牙龈出血、皮膚瘀斑常見，偶有血尿、胃腸道出血及顱内出血，關節出血罕見。外傷或手術後出血嚴重，且不易止血。女性月經過多。
        二、體檢發現
        皮膚粘膜可見瘀斑，創傷部位滲血，如有關節出血可見關節腫脹，壓痛，活動障礙。
        三、輔助檢查
        1. 血象：紅細胞、白細胞、血小闆計數及形态正常。
        2. 出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。
        3. 活化的部分凝血活酶時間延長或正常。
        4. 血小闆粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。
        5. 因子VIII凝血活性測定降低或正常。
        vWF抗原(vWF：Ag)減低或正常。
        血管脆性試驗陽性。
        四、鑒别診斷
        應與血小闆無力症、巨大血小闆病、血友病等凝血因子缺乏性疾病鑒别。

        【治療措施】
        1. 忌服影響血小闆功能的藥物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。
        2. 替代治療：輸注冷沉澱物。用法、劑量參照血友病甲的治療方法。
        3. 6-氨基己酸：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d。或4～6g，靜滴<30min，3～4次/d。
        4. DDAVP(1-去氨-8-D-精氨酸血管緊張素)：0.3mg/kg，溶于50ml鹽水，靜脈注射>15min，3～4次/d。II B型血管性血友病禁用。
        5. 局部出血：壓迫止血爲主。