腎積水胎兒

　　胎兒腎積水可以由後尿道瓣膜、輸尿管囊腫、膀胱輸尿管反流所緻，但最常見的爲無輸尿管擴張的腎盂腎盞擴張（pelvicalycesdilation，PCD）。以前腎積水的患兒大多出現臨床症狀後就診，進行手術治療。近年來由于胎兒超聲檢查的廣泛應用，可以在孕17～18周時查出腎積水，從而使無症狀新生兒腎積水發現率增高，大約有1/800的嬰兒在胎兒期有上尿路擴張，對這些胎兒及新生兒腎積水的正确處理存在很大争議,各家觀點不一。爲此，近年來國外學者通過臨床和動物實驗對胎兒腎積水的診斷、病理演變規律進行研究，對胎兒及新生兒腎積水有了深入的認識，爲其治療提供了理論依據。

一、胎兒腎積水的診斷及分度

　　超聲可以檢測胎兒下尿路梗阻、腎輸尿管積水或腎盂腎盞擴張，當膀胱脹大并且連續觀察不排空時，可考慮有尿道梗阻或神經性膀胱。腎輸尿管積水可由膀胱輸尿管反流、有或無梗阻的巨輸尿管所緻。腎盂輸尿管交界處梗阻所緻的腎盂腎盞擴張是胎兒超聲檢查最常見的泌尿道異常,而且是在孕晚期和生後可自消的擴張類型，有兩個分度有系統：Grignon分五級：1級：腎盂擴張(1.0cm)；2級：腎盂擴張（1.0～1.5cm），腎盞正常；3級：腎盂明顯擴張(1.5cm)、腎盞輕度擴張；4級：腎盞中度擴張，腎盂＞1.5cm；5級：腎盞重度擴張并伴有腎實質變薄。Arger分三級：一、二級與Grignon相似，三級除上述腎盂腎盞擴張、腎實質變薄外，尚包括多囊腎和腎發育不良。1988年胎兒泌尿學會成立後，确定了一種簡單、标準化的分度方法，排除膀胱輸尿管反流後腎積水分4級，0級：無腎積水；1級：腎盂輕度分離；2級：除腎盂擴張外，一個或幾個腎盞擴張；3級：所有腎盞均擴張；4級：腎盞擴張伴有腎實質變薄。超聲對于區分生理性腎積水、梗阻性腎積水、腎發育不良以及反流仍有一定困難，有人應用胎兒鏡協助診斷，Quintero應用内窺鏡技術觀察輸尿管開口形态、膀胱頸及尿道解剖确定積水原因，診斷準确率達73%,但是，這些胎兒出生後仍需進一步行超聲、靜脈腎盂造影、放射核素掃描、排洩性膀胱尿道造影等檢查以明确診斷。

二、胎兒及新生兒腎積水的病理演變

　　胎兒的預後主要取決于是雙側還是單側腎積水，由梗阻所緻的雙側腎積水對胎兒腎功能的影響是緻命的，和預後緊密相關的因素有：發現腎積水的時間、伴随的畸形和羊水減少，其中羊水減少是預後不好的标志。對側腎正常的單側腎梗阻的胎兒可100%存活，伴有雙側腎積水的膀胱輸尿管反流和無梗阻的巨輸尿管的胎兒通常無腎功能受損，此外，大約一半的上尿路擴張的胎兒腎積水可于生後消失。

　　目前對于新生兒由腎盂輸尿管交界處梗阻所緻的腎積水的研究較多，觀點各異。多數學者認爲大部分新生兒輕度無腎功能損害的腎積水和一部分重度腎積水在随訪觀察過程中積水有減輕或消失，僅少數重度腎積水出現積水加重，爲此，他們認爲單側新生兒腎積水是相對良性過程，發展爲腎梗阻的可能性相對小，因此可以密切觀察新生兒單側腎積水演變，早期的腎盂成形術限于有腎功損害的嬰兒，腎功能正常（分腎功能＞40%）的腎積水不需常規行腎盂成形術。Koff等觀察了45例單側腎積水，30例爲無腎功損害的輕度腎積水，15例爲重度腎積水（梗阻腎圖并且積水腎腎功顯著下降）。在随訪過程中所有患兒患腎功能都迅速好轉，7例積水改善，無1例有對側腎代償肥厚，15例重度腎積水中8例無變化，2例完全消失，5例有輕度到顯著的改善。最初利尿性腎圖示15例爲梗阻，1例爲可疑梗阻，最後僅4例爲梗阻，其餘均改善。Koff等還觀察了104例單側腎積水的新生兒，僅7%最終需要手術，腎功能差的16例中有15例腎功能迅速改善。

　　但是，也有一些學者提出腎盞擴張、腎實質變薄的嚴重胎兒腎積水在出生前後極少有自然消退者,三級以上腎積水幾乎沒有緩解的,利尿性腎圖證實阻存在的所有4、5級腎積水最終均需手術治療。Barker等研究了胎兒期超聲診斷爲典型腎盂輸尿管交界處梗阻的患兒生後積水腎的腎功能。他也認爲除了重度腎盂腎盞擴張預後不好外，輕度和中度擴張者患腎功能變異很大，在孕16～24周查出有輕度到中度擴張的患兒中，三分之一有腎功能損害的危險。此外，還有人提出即使核素掃描示腎功能良好并且利尿性腎圖未示梗阻的新生兒腎積水，随訪一段時間後也可能有積水加重，因此，生後非梗阻的患兒也需仔細随訪。還有學者發現一些腎積水患兒用超聲随訪時積水程度無變化，但腎圖卻爲梗阻型，已有實驗研究證實了此點，即由于腎小球濾過率和腎血漿流量的下降使解剖上積水程度無增加的腎積水出現腎功能惡化，所以，用超聲随訪腎積水時還應做階段性的腎核素掃描。

　　總之，大部分胎兒及新生兒腎積水的病理演變是一個相對良性的過程，但也有少數積水加重者，因此，應密切随訪觀察。

三、胎兒及新生兒腎積水的治療

　　1．胎兒腎功能的評價

　　目前，對胎兒腎功能的評價主要通過胎兒尿液的分析。正常胎兒産生低滲尿液，有進行性腎髒損害的胎兒近曲小管功能受損，尿液爲等滲，尿鈉、氯、鈣、β2微球蛋白和滲透壓的增高提示腎髒受損或有不可逆的腎發育不良，Johnson還指出對尿中電解質的連續檢測可提高診斷的準确率。但是，上述檢查對腎功判定的準确性仍存在争議。高分辨率的核磁共振分光鏡檢查對于區分胎兒腎積水是否有腎功受損或腎發育不良，敏感性達88%，特異性達86%，但尚缺乏前瞻性研究。

　　2．胎兒腎積水的宮内治療

　　胎兒下尿路梗阻所緻的雙側腎積水的宮内手術可以通過緩解梗阻和恢複羊水水平而改善胎兒預後，但是出血、敗血症、流産、早産以及腎髒和肺發育不良的存在仍是需要權衡的危險因素。最初的治療方法爲膀胱穿刺，但是這種方法常常不能使積水緩解或防止腎發育不良。随後，出現了經皮膀胱羊膜分流術、開放式胎兒手術和胎兒鏡手術。手術限于下尿路梗阻所緻的雙側腎積水的染色體正常的男性胎兒，反流、腎盂輸尿管交界處梗阻、重複畸形和其他原因所緻的單側腎積水不适于宮内手術治療。國外研究的報道中總的經皮膀胱羊膜分流術的胎兒存活率僅爲47%，并發症的發生率爲45%。開放式胎兒手術的效果并不比經皮分流術的效果好，并且并發症發生率也很高。胎兒鏡手術可協助診斷，此外，胎兒鏡技術還可用于引流尿液或經子宮切除胎兒後尿道瓣膜，對孕婦和胎兒的危險性相對小。但是，目前胎兒腎積水的宮内手術仍然是一個實驗性的技術，宮内手術最重要的是要考慮到手術是否提高了生存率，降低了病死率。

　　3．胎兒及新生兒腎積水手術治療的時機

　　對胎兒及新生兒腎盂輸尿管交界處梗阻所緻的無症狀性腎積水的手術時間及必要性存在許多争論，一方面，單側腎盂腎盞擴張不危及患兒生命，而且阻自消、腎功能保存和改善的非手術病例，不需診斷後立即手術；另一方面，若手術延誤則可能發生腎功損害進行性加重。因此，确定新生兒腎積水的手術指征很重要，以減少不必要手術的數量并最大限度保護腎髒功能。

　　不同意手術的觀點有：①　經常有報道胎兒腎積水在孕晚期和生後自消。關于可疑新生兒腎盂輸尿管交界處梗阻的自然病程的研究表明，經常有重度腎積水自消，甚至在最初功能不好的腎有利尿性腎圖所示的上尿路梗阻的改善或消退。這些人認爲無症狀的新生兒可以通過監護腎功而非手術随訪,手術必須在有惡化征象出現時才能做；②　胎兒出生後發現腎積水可能是由于輸尿管反流或者爲無輸尿管梗阻的腎盂腎盞擴張所緻。

　　主張單側腎梗阻在診斷後盡早手術者的觀點有：①　重度腎積水（有腎盞擴張和皮質變薄）在宮内很少有自消，生後也幾乎沒有這樣的可能；②研究表明當新生兒或嬰兒單側腎梗阻解除後，腎功恢複的潛能很大。根據實驗及臨床有關腎代償肥大的報道，新生兒期行單側腎切除的動物或先天缺失一側腎的人出生後，保留的腎增生迅速，嬰兒以及幼小動物和年長一些的兒童或動物相比，保留腎最終的大小和對側腎丢失時的年齡成反比。有研究表明梗阻腎的對側正常腎在生後很快發生代償性肥大增生，而且在出生時增生的潛力最大，如果梗阻解除，一個非發育不良的受損腎能重新獲得生長，但是一旦對側腎已出現增生，梗阻腎要恢複正常功能的潛力就下降了，因此，應該盡量在胎兒期診斷出單側梗阻，此時解除梗阻或減壓将使患腎有最大的生長潛力，而且此時手術的結果明顯好于等到6個月或1歲時手術的結果。另外，在監測中積水腎易于發生感染，因此早期解除梗阻很有必要。

　　Palmer等對重度梗阻性單側腎積水行随機研究以評價梗阻的自然病程并和手術結果比較。作者将32例3度單側腎積水且分腎功能＞40%的患兒随機分爲觀察組和手術組，行超聲和腎圖随訪3年。結果：兩組腎腎功能穩定相似，但觀察組最終有25%的患兒因腎圖示排出較前惡化且積水加重或分腎功能喪失＞10%而需手術治療。Koff指出腎盂輸尿管交界處梗阻必須在診斷後立即手術，但是診斷新生兒腎積水有無梗阻很困難，而且适于和兒童的傳統診斷方法對新生兒無效，爲此，Nonomura等指出應對新生兒腎積水密切随訪觀察并反複檢查以避免不必要的手術。一些學者通過實驗和臨床研究了腎盂輸尿管交界處複合體（包括腎盂、腎盂輸尿管交界處、上段輸尿管）的組織形态學改變，提出部分輸尿管梗阻導緻的腎盂輸尿管交界處的病理改變可随梗阻的解除部分逆轉，因此應早期解除梗阻；而另一些人則認爲雖然病理改變越重，積水程度越重，術後腎功恢複越慢，但病理改變與年齡無關，因此，PUJ梗阻在初期應非手術觀察以降低不必要手術的數量。盡管目前國外學者對胎兒及新生兒腎積水的手術時間各持己見，但大多數學者仍認爲新生兒腎積水如果阻損傷的征象，不管患兒年齡多大，都必須立即手術，而定義梗阻的唯一方法是确定一些梗阻性損害的證據，包括腎功未獲得所期望的改善，對側腎代償肥厚和積水進展等。

　　綜上所述，胎兒及新生兒腎積水是一個比較複雜的病理、生理過程，對其發生、發展及病理演變的研究有利于對其進行正确處理。新生兒腎積水生後應密切随訪，進行超聲檢查及階段性的核素掃描，待有積水進展、腎功惡化或有确切的梗阻證據再手術，但是目前尚缺乏客觀的指标，有待進一步研究。