小兒系統性紅斑狼瘡及狼瘡性腎炎

       系統性紅斑狼瘡是一種具有遺傳傾向的自身免疫性疾病，腎髒是最常受累的器官，在兒科中并不少見。然而廣大人群對其認識水平有待提高，一部分人以爲“狼瘡”是一種傳染性疾病，還有一部分人對狼瘡有一定認識，但是對其預後過于悲觀，認爲是“不治之症”。
通過在石家莊腎病醫院的幾年臨床經驗，我對系統性紅斑狼瘡的臨床及治療作簡要介紹如下。
        系統性紅斑狼瘡的發病原因及機制迄今尚未完全明确，但近年研究已公認本病爲一種自身免疫性疾病，各種誘因如遺傳、感染、日光及藥物均可緻病，導緻體内免疫功能異常，産生針對身體成分的自身抗體，從而導緻全身多器官損害，臨床表現爲相應的症狀、體征及實驗室檢查的異常。
    　本病常見于女性，兒童病例中以青少年多見。由于多個器官均可受累，故臨床表現多樣，首發症狀各異，易緻誤診。典型的表現包括：⑴皮膚粘膜症狀，蝶形紅斑樣皮疹，皮疹位于兩頰和鼻梁，爲鮮紅色紅斑，伴有輕度浮腫，還可有脫發和日光過敏；⑵腎髒症狀，輕重不等，表現爲不同程度的血尿、蛋白尿或腎功能異常，腎髒的免疫病理有特異性表現，即“滿堂亮”；⑶血液系統症狀，多數患兒有不同程度的貧血，部分伴有全血細胞的減少；⑷免疫學檢查有特征性表現，即補體下降，特異性的自身抗體（如抗核抗體）陽性等；⑸還可有其他多系統受累，如伴有發熱、關節肌肉疼痛、胸悶、消化道症狀或神經精神異常等。
    　一經診斷，即需治療。兒童系統性紅斑狼瘡發病急、進展快，開始即可表現爲多系統多髒器同時受累，如不及時治療，預後嚴重。兒童系統性紅斑狼瘡的預後主要取決于腎髒是否受累及其程度，應特别加以重視。治療方案是個體化的，依據患兒臨床表現的輕重和對治療反應的不同，選用相應的激素及免疫抑制劑治療。治療療程是長期的，堅持長期的随訪和治療尤爲重要。
    　近年來随着對本病認識的不斷深入和診治水平的不斷提高，預後較從前已有明顯改善。系統性紅斑狼瘡的患兒，可以和正常孩子一樣上大學、長大甚至結婚生子。但是，系統性紅斑狼瘡的治療是一個長期和艱苦的過程，需要患兒和家屬對本病有正确的認識，有足夠的勇氣和耐心堅持長期的随訪和治療，此點非常重要，同患兒預後的好壞有直接關聯。