系統性紅斑狼瘡的臨床特點和相關常識

系統性紅斑狼瘡病人的關節和肌肉疼痛有什麽特點? 
    關節疼痛是系統性紅斑狼瘡病人常見的症狀之一，大約90％的病人在發病開始時有關節腫痛，尤其是雙手指關節、腕關節腫痛。由于系統性紅斑狼瘡病人也可有類風濕因子陽性，所以往往在疾病的早期被誤診爲類風濕關節炎。但與類風濕關節炎相比，系統性紅斑狼瘡的關節痛一般較輕，持續時間短；有的病人隻有關節痛而無關節腫脹。雖然關節有晨僵，但持續時間短暫。随着病情進展和遷延，如不及時治療，關節炎可逐漸加重，但不會像類風濕關節炎有骨破壞。少數病人由于關節周圍軟組織的纖維化而造成肌肉痙攣、肌腱滑脫，可使關節半脫位，甚至偏斜畸形，外形很像類風濕關節炎，但X線片上無骨破壞。大約1／3的系統性紅斑狼瘡病人有四肢肌肉疼痛，行走、活動受限。有些病人有肌酶譜增高，但如果做肌活檢通常無多發性肌炎或皮肌炎那樣典型的病理改變。随着系統性紅斑狼瘡的積極治療，肌痛、肌無力會明顯好轉，肌酶譜會很快下降。

泌乳素與系統性紅斑狼瘡的發病有什麽關系? 
    有人報道，泌乳素與系統性紅斑狼瘡的發生有關。泌乳素由腦垂體分泌，主要功能是促進産婦乳汁的分泌。動物研究發現，T淋巴細胞和B淋巴細胞表面有泌乳素受體，如果體内泌乳素水平過高，可使淋巴細胞增殖産生免疫反應。有人發現活動期系統性紅斑狼瘡病人體内泌乳素水平增高。系統性紅斑狼瘡孕婦由于泌乳素增高；易引起流産。鼠紅斑狼瘡模型試驗還發現，給以促泌乳素分泌的藥物，小鼠的死亡率提高，相反，若給以抑制物，能延長小鼠的生存期。現在普遍認爲，泌乳素不是系統性紅斑狼瘡發病的直接原因，而可能與疾病的活動期有關。國内外有用抑制泌乳素藥物(溴隐停)治療系統性紅斑狼瘡的報道，但療效不完全相同。因此，對于泌乳素與系統性紅斑狼瘡的确切關系，以及使用抑制泌乳素的藥物來治療紅斑狼瘡的确切作用還需進行更多更深入的研究。

系統性紅斑狼瘡的皮膚受損有什麽特點? 
    典型的蝶形紅斑對系統性紅斑狼瘡的診斷有重要意義。其表現常爲新近出現的、輪廓清晰、有水腫的淡紅斑，表面光滑、平坦，分布在雙顴部及鼻梁部，看上去像抹了胭脂一樣，紅斑常在日曬後加重。但皮損在系統性紅斑狼瘡中發生率爲80％左右，并非每個病人都出現顴部蝶形紅斑。皮損可在面部、額部、頸部、胸背部、也可在手掌或足底、指端呈點片狀紅斑，或指甲周圍無痛性紅斑。有時表現爲斑丘疹，局部可有鱗屑。少數病人有大疱樣皮疹或血管神經性水腫等皮疹或網狀青斑。皮損也可呈盤狀紅斑，中央凹陷，色素沉着或減退，邊緣微隆起。過度角化的紅斑可出現毛囊損害和萎縮。通常經治療後，皮損部位不留瘢痕。少數病人可有四肢或臀部脂肪組織壞死，稱之脂膜炎，并伴有鈣化，觸之爲大小不等的硬塊。也有的病膚有局部表淺脂肪組織壞死和潰瘍。
    皮膚損害除表面爲各式各樣的皮疹外，還表現在病人有彌漫性脫發，尤其梳頭、洗頭時脫落明顯，出現斑秃。一般在治療後毛發會再生，但盤狀紅斑狼瘡因受損時間較長可形成瘢痕，毛發常不易再生。25％病人指、趾端變冷後變白變紫，繼之受熱後變紅，通常稱雷諾現象。反複發作的雷諾現象可引起指端壞疽，少數病人出現血栓性靜脈炎，造成局部潰瘍。

什麽是藥物性紅斑狼瘡，哪些藥物可引起紅斑狼瘡? 
    由藥物誘發的狼瘡稱藥物性狼瘡，已知有50多種藥物可以誘發紅斑狼瘡，如抗心律失常的藥物：普魯卡因酰胺、奎尼丁等；降壓藥：肼苯哒嗪等；抗結核藥：雷米封。另外，抗癫痫藥物、抗甲狀腺亢進的藥物、避孕藥，以及某些抗生素，如青黴素、四環素、磺胺藥也可誘發紅斑狼瘡。但國内尚無藥物所緻紅斑狼瘡的正式報道。藥物誘發狼瘡常與藥物劑量有關：肼苯哒嗪、普魯卡因、雷米封、氯丙嗪、苯妥因鈉等；有的病人同使用的藥物劑量無關，而同機體的特異性有關：如青黴素、氨苄青黴素、鏈黴素、四環素、灰黃黴素、磺胺、雙醋酚丁、心得安、利血平、奎尼丁等。有研究發現，藥物狼瘡的發生可能是機體對藥物處理的“乙酰化”快慢不同而造成的，一般來講，乙酰化快的個體，藥物性狼瘡的發生率小。煙草、氯化乙烯、石棉、矽石等化學物質也可能誘發紅斑狼瘡。
    藥物性狼瘡一般在停藥後可恢複，而且症狀也較系統性紅斑狼瘡輕，通常不會有腎損害。對已患有紅斑狼瘡的病人能否使用上述藥物，有不同的看法。我們認爲，如果病人發病無明确的藥物因素，則仍可以應用。有的醫生或病人因紅斑狼瘡而不敢使用青黴素，青黴素誘發狼瘡機會甚少，我們在臨床醫療中反複使用，并未見病情加劇，但避孕藥比較好不用，避孕可以由其他措施代替。系統性紅斑狼瘡病人使用某種藥物而使病情加重的危險性并不比正常人群高，而主要與“快”或“慢”乙酰化基因有關，或許我國人群中以“快”乙酰基因爲主，故确切的藥物性狼瘡病例報道不多。

紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病嗎? 
    系統性紅斑狼瘡的病人免疫功能紊亂。許多研究有充分理由說明它是一種自身免疫性疾病：
    ①病人體内有對自身組織、器官、細胞或細胞成分産生的抗體，如抗細胞核成分抗體、抗細胞漿成分的抗體、抗紅細胞膜或抗白細胞膜或抗血小闆膜的抗體，還可有抗磷脂抗體和甲狀腺球蛋白抗體等。正常情況下，機體一般不産生自身抗體，或僅産生低水平的自身抗體，因此不會引起自身免疫性疾病。自身抗體的量超過一定的數值，或自身反應性細胞被大量活化，就可能發生自身免疫性疾病；
    ②病人體内有細胞免疫的異常：輔助性T細胞激活B細胞産生免疫球蛋白和白細胞介素，反過來B細胞也可以激活T細胞，兩者相互作用導緻大量的自身抗體産生；
    ③自身抗體與相應的抗原結合，并在補體的參與下形成免疫複合物，該複合物可随血循環沉積在血管壁、皮膚、腎髒等組織器官，從而造成損傷。已在病變的腎組織洗脫液中找到抗DNA與DNA的複合物，病人的皮膚、胸水、心包積液中也可查到免疫複合物。
    在内因(遺傳因素、雌性激素等)及外因(感染、紫外錢、藥物、化學物質等)的共同作用下，産生嚴重的生理、心理障礙使機體免疫調節功能失衡，出現一些不該出現的過高、過強的免疫反應，導緻組織損傷而出現種種臨床症狀。因此目前普遍認爲，系統性紅斑狼瘡是由多種因素造成的。

 紅斑狼瘡會遺傳嗎?  
    許多臨床資料表明：家庭中某一成員患系統性紅斑狼瘡，則其他成員的發病率增加，有5％～12％的一級親屬 (父母、兄弟、姐妹)發病。在單卵雙生同胞中，如果其中一人發病，則另一人發病的可能性爲25％～50％。對于異卵雙生者，若—人患病，則另一人患病的機率爲5％。人類遺傳基因研究發現：某些人類白細胞抗原(HLA)與系統性紅斑狼瘡的發病有關。先天性補體C2、C4的缺乏，也易發生系統性紅斑狼瘡。目前世界上許多風濕病學家正在尋找導緻系統性紅斑狼瘡的緻病基因，企圖從根本上控制系統性紅斑狼瘡的發生。但系統性紅斑狼瘡的發病是多因素的。遺傳因素作爲一個内因還要有某些外因參與才可能發病。