胸腺類癌分泌ACTH緻代謝性堿中毒1例

　　患者，男，34歲，因頭暈、乏力2周，意識障礙2天于2003年6月20日入院。患者入院前2周出現頭暈、乏力、記憶力下降，随後出現意識錯亂、行爲失常、定向力和理解力減退。體檢:體溫36.9℃，脈搏90次/min，呼吸18次/min，血壓134/90mmHg。神志淡漠，對答不切題，發育正常，體重60kg，身高 173cm，面部無痤瘡，皮膚無紫紋。甲狀腺Ⅱ°腫大，兩側未聞及血管雜音。心肺(-)，肝脾肋下未及。實驗室檢查:血清鉀1.5～2.8mmol/L，鈉 142～152mmol/L，氯79～84mmol/L，CO 2 CP36～42mmol/L，血糖5.4～7.8mmol/L，pH7.607，PO 2 83mmHg，PCO 2 55.7mmHg，HCO -3 54.3mmol/L，BE32.9mmol/L。血清FSH、LH、PRL、E2、T及T3、T4均正常。血漿ACTH101～398pg/ml(正常值小于37pg/ml)，血漿皮質醇(8Am90μg/dl，4pm40.3μg/dl，OAm24.3μg/dl)(正常值5～25μg/dl)。垂體部MRI:垂體未見異常，B超:雙側腎上腺增生。胸部MRI:前上縱隔實性占位，考慮胸腺腫瘤。治療:經大量補鉀等對症處理，低鉀低氯性堿中毒不能糾正。于7月14日外科手術切除胸腺腫瘤，病理報告:胸腺類癌。最後診斷：(1)胸腺類癌;(2)異位ACTH綜合征。術後患者血漿ACTH(10～55pg/ml)，皮質醇(16.8～39.2μg/dl)，血清鉀、鈉、氯及pH值逐步恢複正常，臨床症狀改善。

　　讨論：

　　(1)垂體以外的腫瘤組織分泌過量有生物活性的ACTH緻腎上腺皮質增生，使皮質醇升高引起的庫欣綜合征稱爲異位ACTH綜合征。

　　(2)在庫欣綜合征病因中，異位ACTH綜合征占10%～20% ，最常見原因爲肺癌(50%)，其次爲胸腺瘤(10%)，胰島腫瘤(10%)，支氣管類癌(5%)，其他還有甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經節瘤、神經母細胞瘤、胃腸道腫瘤及性腺腫瘤等，本病例爲胸腺類癌。

　　(3)本病例臨床表現主要是乏力和意識障礙，是嚴重電解質紊亂和酸堿失衡引起，原因爲皮質醇分泌量的大幅度上升，同時弱鹽皮質激素分泌也增加，導緻低血鉀堿中毒的程度比較嚴重，一般大量補鉀處理不能糾正。

　　(4)另外本病例沒有典型的庫欣綜合征臨床表現，原因可能與胸腺瘤瘤體較大，惡性程度高，發展快，病程較短有關 。