系統性紅斑狼瘡的治療

        爲一全身性的自體免疫性疾病，血清出現多種自身抗體，有明顯的免疫功能紊亂。本病以年青女性多見，**之比爲1：7-10，我國患病串高于西方國家。
[臨床表現]
        系統性紅斑狼瘡(SLE)的臨床表現無固定模式，病程遷延，反複發作，緩解期因人而異，起病可呈爆發性、急性或隐匿性，可單一器官受累也可多個器官同時出現，老年發病則病情較輕，反之則重。全身症狀有乏力、發熱、體重下降，誘發因素包括陽光照射、妊娠、分娩、藥 物、手術等。
        1．皮膚與黏膜：80％患者有皮膚損害，典型者在雙面頰和鼻粱部位呈蝶形紅斑，亦可見多形紅斑、盤狀紅斑、網狀青斑等，活動期患者可有脫發、口腔潰瘍，部分病人；有雷諾現象。
        2．關節與肌肉：80％患者有關節受累，主要表現爲關節痛，50％有肌痛。受累關節常爲近端指間關節，腕、足部、膝、踝等關節，呈對稱性分布，肘及髂關節較少受累，不伴有骨質侵蝕、軟骨破壞的關節畸形。有5%—8％的病人因長期服用激素而引發股骨頭、肱骨頭無菌性壞死。
        3．漿膜：1／3患者有單側或雙側胸膜炎，30％患者有心包炎，少數有腹膜炎，漿膜炎，可伴少量或中等量滲出液，偶有血性滲出液。
        4．腎：約半數患者有臨床狼瘡性腎炎。表現可分爲：輕型腎炎；腎病綜合征；慢性腎炎；尿毒症；急性腎炎；遠端腎小管中毒。
        5．心：約10％累及心肌，常因合并腎性高血壓及腎功能不全而發生心力衰竭。
        6．肺：10％有急性狼瘡性肺炎，胸片示雙側彌散性肺泡漫潤性病竈。慢性者主要表現爲肺間質纖維化。
        7．消化道：少數可發生各種急腹症。
        8．神經系統：約20％患者有神經系統損害，以精神障礙、癫痫發作、偏癱及蛛網膜下腔出血多見。嚴重頭痛可以是SIX的首發症狀。
        9．血液系統：可發生自身免疫性溶血性貧血，嚴重血小闆減少性紫斑，最常見的血液異常是正常色素細胞性貧血。
        10，其他：淋巴結腫大，病理活檢顯示壞死性淋巴結炎病變。
[診斷]
        1．面頰部紅斑。
        2．盤狀性紅斑。
        3．光敏性紅斑。
        4．口腔潰瘍。
        5．非侵蝕性關節炎。
        6．漿膜炎：胸膜炎；心包炎。
        7．腎炎：尿蛋白，0．5／日；細胞管型。
        8．神經系統異常：癫痫發作或精神異常。
        9．血液學異常：溶血性貧血，或白細胞減少(《x109／L)，或淋巴細胞減少(《1．5x109／L)，或血小闆減少(100X109L)。
        10，免疫學異常：Ix細胞陽性，或抗ds-DNA抗體陽性，或抗甲抗體陽性，或梅毒血清試驗假陽性。
        11．熒光ANA陽性。
        以上11項标準中必須符合4項或4項以上指标才能診斷SLE。
[治療]
  1．西醫藥治療
  一般原則包括急性期病人宜卧床休息爲主，病情穩定者适當活動，注意勞逸結合，積極治療感染，避光以及積極治療并發症等。
        (1)早期輕型StE患者或非典型SLE可用中藥或非激素類抗炎劑治療。
        (2)，腎上腺皮激素治療。
        ①典型SLE伴狼瘡性腎炎者：強的松或強的松龍爲首選藥物，目前推薦小劑量長療程方案，強的松《20mg／日，清晨頓服，出現療效後，逐漸減量，每2-4周2．5—5mg日，直至5-lOmg／日，長期維持。對伴有活動性較重狼瘡腎炎者，需同時用環磷酰胺(CTX)治療。
        ②重型SLE患者：指急性爆發性狼瘡、急性中樞神經系統狼瘡、狼瘡腎炎近期内腎功能惡化(血清肌酐，265．2／umol／L)及血小闆減少性出血者，經一般劑量治療無效，則适合大劑量甲基強的松龍靜滴沖擊療法，以MPI．0g加入5％—10％葡萄糖液500ml中，4小時内靜滴完，1次／日，連續3天爲1療程，以後用一般劑量的強的松。部分患者同時并用CTX200mg，靜注，每周2次。
        (3)免疫抑制劑：ClX能抑制T及B淋巴細胞。用于中樞神經狼瘡、狼瘡腎炎及嚴重溶血者激素的輔助劑。劑量2~3mg／kg，靜注，或50-100mg／日，口服。
        (4)免疫調節劑：轉移因子，左旋眯唑等，但療效不确切。
        2。中醫藥治療
        (1)陰虛内熱：症見長期低熱，手足心熱，面色潮紅而有暗紫斑片，口幹咽痛，渴喜冷飲，目赤齒衄，關節腫痛，舌質紅少苔或苔薄黃，脈細數。相當于SLE慢性活動期。治法：養陰清熱。
        方藥：生地30克、生石膏(先煎)30克、麥冬12克、玄參12克、黃芩15克、生苡仁30克；知母12克、忍冬藤30克、虎杖30克、川牛膝12克、生甘草3克。
        注：服激素的病人常見苔白膩厚，隻要胃納正常，不能以濕重辨症，應舍苔從症。
        (2)氣營熱盛：症見高熱，滿面紅赤，紅斑紅疹，咽幹，口渴喜冷飲，尿赤而少，關節疼痛，舌紅苔黃，脈滑數或洪數。相當于SLE急性發作期。
        治法：清熱瀉火。
        方藥：生石膏、寒水石、滑石、生地、苡仁各30克，玄參、銀花、知母各12克、黃芩、丹皮各15克、赤芍、人中黃各10克。
        (3)熱郁欽積：舌紅苔厚膩，脈滑數。相當于SLE引起心髒損害，表現爲心包炎、心肌炎及胸膜炎等。治法：清熱蠲飲。    ·
        方藥：葶苈子、桑白皮、生地、生苡仁各30克，沙參15克，黃芩、知母、豬苓、茯苓、杏仁、枳殼各12克，郁金10克，甘草6克。
        (4)淤熱痹阻：手足淤點累累，斑疹魔塊暗紅，兩手白紫相繼，兩腿青斑如網，脫發，口糜，口瘡，鼻衄，肌衄，關節腫痛，月經衍期，小便短赤，有蛋白尿，卻無水腫，舌苔薄舌紅，舌光紅刺或有淤斑，脈細弦、澀數。本症相當于SLE慢性活動期手足血管炎并有狼瘡腎炎。
        治法；清熱涼血，活血散淤。
        方藥：生地、紅藤、丹參、落得打、六月雪、接骨木各30克，知母1．2克，黃芩15克，川芎、川牛膝各l0克，甘草6克。
        (5)脾腎兩虛：症見面色不華，時有潮紅，兩手指甲亦、無華，神疲乏力，畏寒肢冷時而午後潮熱，口幹，小便短少，兩腿浮腫，進而腰股俱腫，舌胖、舌質偏紅或偏淡均有，舌苔薄白或白膩，脈弦細、細數或細弱。見于狼瘡性腎炎、低蛋白血症、腎性高血壓、腎功能不全。
        治法：滋腎填精，健脾利水。
        方藥：生地、熟地、脫水草30克，赤小豆、黑大豆、大腹皮各15克，麥冬、龜闆(先煎)、‘黃芪、白術、豬苓、澤瀉、枳殼、川牛膝各12克。
        本症由陰虛内熱演變而來，病機爲脾腎兩虛，氣血壅塞，水濕浸漬，與其
他病引起的水腫、腹水不同。
        (6)氣血兩虧：症狀以血紅細胞減少爲臨床突出表現。  治法：益氣養陰補血。
        方藥：生地、熟地、藕節、女貞子各30克，何首烏、黃芪、白術、知母、白芍各12克，山萸肉扔克，茜草1‘克，陳皮、甘草各6克。
        (7)腦虛淤熱：症狀以輕度腦損害爲主。
        治法：健腦化淤。
        方藥：生地、蒺藜各30克，枸杞子、麥冬、何首烏、蔓荊子、赤芍、川芎、澤蘭葉、茯苓、半夏各12克，知母、天麻各10克，陳皮、甘草各6克。
[預防與調養]
        1．及時有效地控制感染，慎用某些誘發藥物；避免本病的發作，如補骨脂能增加紫外線吸人，不宜用.
        2．本病未得到控制時，不宜妊娠。妊娠期症狀較平時有所減輕，激素隻需最低有效量。
        3．避免日光暴曬及紫外線照射。
        4．内熱重的病人，宜食涼性食物，牛羊肉可能誘發和加重病情。水果宜選用生梨、西瓜、生藕等。