膜部室間隔缺損介入治療的适應證選擇

室間隔缺損（簡稱室缺）是臨床上較常見的先天性心髒病，其發病率約占20%。通常分爲膜周部、嵴内型、幹下型、肌部缺損四種類型，其中膜部室缺最爲常見,約占75%。以往外科開胸手術是唯一治療方法, 近年來，随着心血管介入治療技術和器材研制的迅速發展，使介入方法逐步成爲室缺的首選治療。目前，我國已開展近萬例的室缺介入治療，成功率可高達95%以上，遠遠超過國外，爲世界提供了大量的病例和經驗。由于室缺的位置、形狀、大小及與周圍組織結構關系複雜多樣，因此如何選擇合适的病例進行介入治療是保證成功的首要問題，根據沈陽軍區總醫院先心病内科500餘例室缺介入治療的經驗，并結合相關文獻報道，我們認爲膜部室缺介入治療的适應證和禁忌證爲：

    （一）适應證
    1．年齡＞3歲，體重≥8kg，有左室容量負荷增加，心髒增大，反複心衰、患感染性心内膜炎病史；有輕到中度肺動脈高壓而無右向左分流；   

    2．左室面缺損3～10mm，兒童缺損直徑應≤8mm；缺損緣距主動脈右冠瓣距離≥1mm，距三尖瓣距離≥2 mm，無明顯三尖瓣發育異常及中度以上三尖瓣返流。并有主動脈右冠瓣脫垂，但是瓣葉未遮擋缺損口且不合并有主動脈瓣返流；

    3．伴有室間隔膜部瘤時，缺損左室面直徑應≤20mm，右室面出口小且粘連牢靠；當右室面多孔時，其一缺損孔直徑應≥2mm；膜部瘤形成的瘤體不能造成右室流出道狹窄；

    4．膜部室缺外科修補術後有血流動力學改變的殘餘分流；

    5．合并有介入适應證的房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄及肌部室缺等，均可同時進行介入治療；

    6．心肌梗死後室間隔穿孔或外傷後室缺。
  
    (二) 禁忌證

    1．室缺有自然閉合趨勢者；

    2．合并嚴重的肺動脈高壓而緻右向左分流者；

    3．膜部室缺局部解剖結構不适合行介入治療或缺損過大；

    4．合并其他先天性心髒畸形必須開胸手術矯治者。

    （三）目前有争議的問題

    1．小型室缺是否需要治療？文獻報道小室缺常可自發性關閉，但自然關閉的時間不定。一般統計，室缺自發縮小或關閉多發生于3歲以内，其後閉合的可能性很小。Miyake等随訪患有室缺的225例小于3個月的嬰兒，其中14%是嵴上型室缺，70%是膜部室缺，16%是肌部室缺。至6.9歲時，結果顯示有48%的患兒室缺自然閉合，缺損的解剖類型與自然閉合傾向密切相關，肌部室缺閉合率爲83%，膜部室缺爲47%而幹下型室缺僅有10%。無心衰組中自然閉合率爲72%，其中幹下型室缺占23%，膜部室缺占85%；但有心衰的病例中，自然閉合僅見于膜部室缺。肌部室缺的閉合時間早于膜部室缺，未閉合的病人中，63%是膜部室缺并膨出瘤，部分大型室缺随着病程推移，缺損也可縮小，但很難自然關閉，由于室缺所導緻左房、左室容量負荷增加的患者應該盡早手術以防止并發症的發生。室缺<4mm且無症狀者，若3歲以後仍不能自行閉合，是否需手術治療，專家意見不同。以往認爲手術創傷大，有麻醉意外、血源污染、感染等意想不到的并發症，且患者終身可以無症狀，因此可不需手術治療；亦有學者認爲特殊部位如流出部缺損，可能會因長期的血流沖擊造成主動脈瓣膜等病變，引起嚴重後果，同時易發生感染性心内膜炎使病死率增高；此外，患者終身存在有生理缺陷會造成心理負擔，加之當前社會因素如升學、就業等，故主張在12歲以前做手術爲好。介入治療室缺能避免開胸手術的創傷及麻醉、輸血等風險，因此，目前多數介入專家認爲有外科手術治療适應證的患者，适合封堵室缺者均可進行介入治療。

    2．合并有主動脈右窦脫垂的室缺是否可行介入治療？Carlos等報道閉合主動脈瓣下的室缺可以延緩瓣膜的脫垂進程，但有人認爲封堵器植入後長時間的磨損對主動脈窦亦有損傷。根據我院的經驗是，伴有主動脈右窦脫垂的室缺，超聲心動圖和心血管造影未見有主動脈瓣反流，可首選用偏心傘進行封堵，将脫垂的主動脈右窦包裹上，治療效果較好；少數情況下可選用對稱型封堵傘，盡量拉向右心室側，将脫垂的主動脈右窦托起，而又未引起主動脈瓣的反流。值得注意的是，無論選用何種封堵器均不能發生主動脈瓣的返流。

    3．膜部室缺合并有膨出瘤時，要慎重選擇封堵器，防止遺留殘餘分流或流出道狹窄。比較好的方法是将瘤體夾入封堵器的兩傘之間，能避免膨出瘤體的逐漸增大而造成周圍組織受損。對于和小兒膨出瘤粘連較結實而不易移動者，可将封堵器置于膨出瘤的出口處，不能選用過大的封堵器以免引起瓣膜的關閉不全和傳導阻滞。

    超聲心動圖能夠提供合适的介入治療病例，臨床常用的主動脈短軸切面，胸骨旁五腔心切面，左室長軸切面上可準确判斷室缺的部位、形态、與主動脈瓣和三尖瓣的關系及其大小等。大動脈短軸切面上7～9點爲圍膜部缺損，9～11點半爲膜部缺損，12～1點爲嵴内型缺損。室缺的直徑在2～10mm範圍内，缺損距主動脈瓣和三尖瓣2mm以上，多能封堵成功。在選擇封堵器時，應視室缺的形态和與主動脈瓣、三尖瓣的距離而确定，如缺損距主動脈瓣的邊緣小于2ｍｍ，應首選非對稱型的封堵器；膨出瘤的多孔型缺損可選擇左心室傘面直徑比腰部直徑大6～8ｍｍ、右心室傘面直徑比腰部大4ｍｍ的小腰大邊的封堵器。

    随着對室缺解剖結構的深入了解，不同種類的封堵器材的研制應用，使室缺介入治療的适應證不斷拓寬。然而，越來越多的醫生認識到隻有實現介入材料的多樣化，選擇封堵器的個體化，才能擴大室缺治療的範圍，增加病例數量。在臨床工作中，必須規範化治療，嚴格選擇室缺介入治療的病例，保證安全、娴熟的操作技術，避免并發症的發生，遵循循征醫學的原則，堅持長期地、客觀地随訪，正确地評價介入治療室缺的遠期療效，是介入治療技術不斷發展的關鍵。