膜周型室間隔缺損介入治療适應症探讨

　　AMPLATZER®膜周型室間隔缺損封堵器應用于臨床已近四年，在某些類型室缺采用介入治療部分替代開胸直視手術已成爲趨勢。在普遍掌握了常規操作技術以後，由于病例選擇不當所緻術中、術後并發症病例逐漸增多，有必要對介入治療适應症進行重新解讀。

　　室缺解剖學

　　室間隔缺損（VSD）是指室間隔上存在開（破）口，缺損可位于室間隔的任何位置并以此分爲不同的解剖類型。VSD大小不一，可單發或多發，并可以合并其他心内和心外畸形。單純性VSD的發生率約爲2‰，占所有先天性心髒病的20%，如包括合并其他畸形的VSD在内，将超過先天性心髒病總數的50% 。

　　室缺的分類方法複雜且缺乏統一的命名系統。基于胚胎學和解剖學命名原則的經典分類法将室缺分爲四型，即Ⅰ型圓錐隔型缺損，Ⅱ型膜旁型缺損，Ⅲ型房室通道型或流入道型缺損，Ⅳ型肌型缺損。而臨床上則多按Robert Anderson分類方法将室缺分爲三型，即膜周型缺損、肌部型缺損、雙動脈下型缺損，對于膜周型以及肌部型缺損又依據缺損長軸朝向分爲偏流入道、偏小梁部、偏流出道三種亞型。

　　Van Praagh則提出了第三種命名方法，将VSD分爲四種類型：房室通道型、肌型、圓錐室間隔型和圓錐隔型。其中圓錐室間隔型包括膜部缺損以及膜部周圍區域缺損，而圓錐隔型VSD是圓錐隔缺損所緻，其上緣是肺動脈瓣，其他邊緣是圓錐隔肌。

　　室缺病理生理學

　　由于左向右分流導緻肺循環血容量持續增加，并以相當高的壓力沖向肺循環，緻使肺小動脈發生痙攣，産生動力型肺脈動脈高壓；日久肺小動脈發生病理變化，中層和内膜層增厚，使肺循環阻力增加，形成梗阻型肺動脈高壓。此時左向右分流量顯著減少，可出現雙向分流或右向左分流，即艾森曼格綜合征（Eisenmenger syndrome）。左向右分流量取決于VSD的大小和肺血管阻力，而其他因素如右心室順應性、左或右心室流出道是否存在梗阻等因素均可能影響分流量的大小。病理生理變化與VSD是限制性或非限制性有關，同時還表現出年齡依賴性。對于非限制性VSD患者，肺小動脈壁增厚最早可在出生後幾月内出現，一般在2～3歲時出現不可逆肺血管阻塞性病變，患者宜在此前完成手術。限制性VSD的左向右分流量較小，臨床症狀不明顯，患者發育接近或完全正常，較少或不需要藥物治療。臨床治療策略的困境在于患者何時行VSD關閉術，盡管肺血管阻塞性病變的發生時間不

　　一　但一般認爲在1～2歲以前不會發生，這就給介入治療帶來機會。

　　介入治療指南解讀

　　1、膜周型室缺

　　年齡：通常≥3歲；

　　部位：缺損上緣距主動脈瓣≥2mm；

　　病理：有血液動力學意義；

　　2、肌部室缺：直徑> 5mm

　　3、外科手術後的殘餘分流

　　4、心肌梗塞或外傷後室缺

　　年齡因素

　　1. 自然關閉的概率

　　2. 血動異常的影響

　　3. 并發症的産生

　　關于自然閉合

　　較小的、限制性VSD（＜3.0～5.0mm）預後非常好，其感染性心内膜炎、繼發性主動脈瓣關閉不全以及後期心律失常的發生率極低。同時在出生後2年内有高達75%～80%的自然閉合率，特别是多發性肌部缺損（Swiss cheese）和膜周型缺損。

　　Moss and Adams’, Heart Disease in Infants,Children,and Adolescents,6th Edition,2001導緻自然閉合的機制包括血流沖擊誘發缺損邊緣纖維化，三尖瓣隔瓣黏附于缺損形成三尖瓣囊，肌部缺損閉合多系心肌肥厚所緻，另外，主動脈瓣脫垂進入缺損也可以緻位置較高的缺損變小甚至關閉。因此早期檢測到假性瘤（pseudoaneurysm）形成提示高自然閉合的可能性。

　　血動異常的影響

　　心力衰竭：藥物治療外科手術或介入治療（？）

　　主動脈瓣脫垂：早期外科手術

　　肺動脈高壓：2～3歲可出現不可逆改變

　　并發症的産生

　　一組臨床研究資料表明，3歲以下的幼兒組與大于3歲兒童組比較，其血栓形成和栓塞、嚴重心律失常并發症發生率在幼兒組明顯高于大年齡組兒童（3.0% vs 0.1%；6.4% vs 2.2%）。

　　缺損部位

　　1.術中、術後傳導阻滞

　　2.介入治療技術可能性術中、術後傳導阻滞可能的相關因素

　　① 解剖部位
　　② 操作技術
　　③ 器械因素

　　解剖部位：傳導束距膜周流入部型後下緣、膜周肌小梁型以及肌部流入部型前上緣最近，穿支部距缺損邊緣僅2～4mm，分支部及左、右束支甚至可以包裹在缺損邊緣的殘餘纖維組織内。

　　這樣的解剖關系決定了膜周流入部型、膜周肌小梁型以及肌部流入部型爲傳導阻滞易發生的類型；

　　操作技術：由于介入封堵室間隔缺損手術過程中需要建立動—靜脈導絲軌道以及置入穿過缺損口的輸送長鞘，此過程中輸送長鞘直徑過大、或輸送長鞘遞送方法不當以及牽拉動—靜脈導絲軌道張力過高等均會造成缺損口擴大、甚至造成缺損口邊緣撕裂而傷及傳導束；

　　器械因素：封堵器直徑過大，可能導緻缺損邊緣組織張力過高，直接地或者缺損邊緣組織水腫間接地壓迫傳導束或其分支，引起傳導阻滞。

　　對于術中出現的傳導阻滞，若經過暫停操作、使用腎上腺皮質激素得以緩解，手術可以繼續進行，否則應放棄手術。爲了減少介入封堵室間隔缺損術後傳導阻滞的發生，須在術前通過超聲心動圖确定室間隔缺損的解剖類型乃至亞型，對膜周流入部型、膜周肌小梁型缺損以及肌部流入部型的患者應高度警惕； 　術中通過左心室造影精确測量缺損口直徑，嚴格選擇适當的封堵器，盡可能安置與缺損口直徑接近的封堵器，切忌盲目加大封堵器型号；在遞送輸送長鞘以及安置封堵器過程中，密切注意心電圖變化。 術後一旦發生傳導阻滞應進行持續心電監護，靜脈應用糖皮質激素，必要時可靜脈滴注異丙基腎上腺素或安置臨時起搏器，出院後應觀察，以防傳導阻滞的加重或再度發生。

　　介入治療技術可能性

　　1. “高位”缺損

　　2. 假性膜部瘤

　　“高位”缺損

　　“高位”室間隔缺損是一個模糊的概念，一般統指位于右室流出道漏鬥部、肺動脈瓣正下方、上緣與主動脈右冠瓣直接相連部位的缺損，包括雙動脈下型缺損、膜周偏流出道型缺損、肌部流出道型缺損等。 “高位”室間隔缺損一般被認爲是介入治療的禁忌症。導緻“高位”缺損介入治療容易失敗的原因主要是，“高位”室缺的缺損上方直接是肺動脈瓣環和主動脈瓣環間的纖維條帶而無肌性組織或者缺損上緣距主、肺動脈瓣距離極短，置入封堵器後緻使封堵器不能良好定位或其上邊緣影響了主動脈瓣的運動而導緻主動脈瓣關閉不全。并非所有的“高位”室間隔缺損都是介入治療的禁忌症，對于雙動脈下型缺損由于上述原因不适宜進行介入治療，而對于位于室上嵴内的缺損，由于室上嵴肌束較發達，可以支撐封堵器，如果不伴主動脈瓣脫垂或關閉不全，且超聲提示缺損上緣距主動脈瓣環有2mm或以上的距離，仍可以進行介入手術。

　　操作提示：

　　1. 爲清楚顯示缺損口，左心室造影時宜選擇較大的左前斜位角度，一般情況下應＞75°；

　　2. 由于常伴有右冠瓣/無冠瓣脫垂，造影測量易低估缺損大小，建議放置好輸送長鞘後重複左室造影。

假性膜部瘤對于膜周型缺損，有相當部分由于三尖瓣葉組織粘附于缺損邊緣或形成假性膜部瘤，使缺損右室面形成兩個或多個破口, 術後容易發生殘餘漏。

　　我們的體會是，對于多孔型缺損且各孔間間距較大（≥4mm）時，将封堵器放置在缺損的基底部，即左室盤放置在室間隔左面，右室盤在室隔膨脹瘤外或内打開，這樣器械的腰部正好位于室隔上，對于多數多孔型缺損可以有效中斷分流，避免殘餘分流的發生；而對于各孔間間距較小（＜4mm）的多孔型缺損，宜依據直徑最大的破口選擇較其大2～3mm的封堵器或将封堵器放置在位于中央的破口，即可關閉所有的缺損。

　　操作提示：

　　①将封堵器放置在缺損的基底部，即左室盤放置在室間隔左面，右室盤在室隔膨脹瘤外或内打開，使器械的腰部正好位于室隔上應該是首選的方法。
　　②對于多孔型缺損，如果選擇關閉右室面破口時應額外謹慎。
　　③任何情況下，在瘤體内安置封堵器的方法不宜提倡。

　　肺動脈高壓

　　合并重度肺動脈高壓患者，在關閉VSD前，需行右心導管測量肺動脈壓力，并計算肺血管阻力。如果Qp/Qs＞1.5:1.0，肺血管阻力＜6wood單位，推薦關閉缺損。

　　Neal D. Hillman, Pediatric Cardiac Surgery, 3rd Edition, 2003

　　1. 繼發性肺動脈高壓患者，肺動脈壓力小于體循環壓力，左向右分流量大于右向左分流量，或肺動脈壓等于體循環壓，左向右分流量大于右向左分流量者，均可考慮手術。

　　2. 如肺動脈壓力等于或大于體循環壓力，藥物試驗可使肺動脈壓力明顯下降（≥20mmHg）也可考慮手術。

　　3. 如果肺循環阻力＞15wood單位，爲手術禁忌。

　　綜合國内多家研究結果，我們認爲：

　　1. 肺循環阻力＜8wood單位者，手術後遠期效果明顯；

　　2. 肺循環阻力＞12wood單位者，術後并發症發生率高；

　　3. 肺循環阻力在8～12wood單位之間系臨界狀态，應結合藥物降壓試驗、肺小動脈造影以及試驗性封堵等結果判斷。

　　在目前介入封堵尚未有足夠經驗時，上述原則試驗性封堵可以作爲是否封堵的判定标準。