房間隔缺損

概述
房間隔缺損是左右心房之間的間隔發育不全，遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。房間隔缺損根據胚胎發育可分爲繼發孔型及原發孔型缺損兩大類，前者居多數。

病因
    隔缺損是最常見的先天性心髒病，約占先心病的10～15%。**之比爲1∶2。
    繼發孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在着壓力階差，左房的氧合血經缺損分流至右房，體循環血流量減少，可引起患兒發育遲緩，體力活動受到一定限制，部分患者亦可無明顯症狀。氧合血進入肺循環後可引起肺小血管内膜增生及中層肥厚等病變，導緻肺動脈壓及肺血管阻力升高，但其進程較緩慢，多出現在患者。
    原發孔型房間隔缺損又稱部分心内膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發育過程中心内膜墊發育缺陷所緻。形成一個半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈窦的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環，常伴有二尖瓣裂。

症狀
    繼發孔型房間隔缺損：活動後心悸、氣短、疲勞是最常見的症狀。但部分兒童可無明顯症狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現紫绀。
    原發孔型房間隔缺損：活動後感心悸、氣短，易發生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關閉不全者，早期可出現心力衰竭及肺動脈高壓等症狀。患兒發育遲緩。心髒擴大，心前區隆起。

檢查
    1.心電圖。
    2.胸部X線：繼發孔型房間隔缺損：肺紋增多，右房、右室增大，肺動脈段隆突，主動脈結較小；原發孔型房間隔缺損：肺紋增多，右心室增大，肺動脈段突出明顯。二尖瓣關閉不全明顯者左心室亦增大。
    3.超聲心動圖。
    4.右心導管檢查：繼發孔型房間隔缺損：右心房平均血氧含量高出上、下腔靜脈平均血氧含量1.9容積%。肺動脈壓可有不同程度的升高；原發孔型房間隔缺損：心房水平有左向右分流，并可測定肺動脈壓。

治療
    繼發孔型房間隔缺損：房間隔缺損診斷确立，即使患兒無明顯症狀也應手術治療。繼發孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術後患兒生長發育正常，可從事正常的工作和勞動。手術死亡率降至1%以下。
    原發孔型房間隔缺損：确定診斷後更應盡早手術治療，手術應在體外循環下進行，首先修補二尖瓣裂。然後以補片修補房間隔缺損。

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