室間隔缺損

概述
室間隔缺損約爲先心病總數20％，可單獨存在，也可與其他畸形并存。缺損在0.1-3cm 間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，後者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床症狀。缺損小者以右室增大爲主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。

病因
    根據缺損的位置，可分爲五型：
    一、室上嵴上缺損：位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數病例合并主、肺動脈瓣關閉不全。
    二、室上嵴下缺損：位于室間隔膜部，此型最多見，約占60－70％。
    三、隔瓣後缺損：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣後方，約占20％。
    四、肌部缺損：位于心尖部，爲肌小梁缺損，收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。
    五、共同心室：室間隔膜部及肌部均未發育，或爲多個缺損，較少見。
  
症狀
    在心室水平産生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環血流量明顯增多，流入左心房、室後，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進入肺循環，因而左、右心室負荷增加，左、右心室增大，肺循環血流量增多導緻肺動脈壓增加，右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現雙向或右至左分流。
    一、症狀：缺損小，可無症狀。缺損大者，症狀出現早且明顯，以緻影響發育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現紫绀，本病易感染性心内膜炎。
    二、體征：心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征爲胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4－5級粗糙收縮期雜音，向心前區傳導，伴收縮期細震顫。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

檢查
    一、X線：缺損小者心影多無改變。缺損中度大時，心影有不同程度增大，以右心室爲主。缺損大者，左、右心室均增大，肺動脈幹凸出，肺血管影增強，嚴重肺動脈高壓時，肺野外側帶反而清晰。
    二、心電圖：缺損小者心電圖無異常。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大。
    三、超聲心動圖：左心房、左、右心室内徑增大，室間隔回音有連續中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面可深測到最大湍流。
    四、心導管檢查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶而導管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。

治療
    一、内科治療：主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。
    二、外科治療：直視下行缺損修補術，缺損小，X－線與心電圖正常者不需手術，若有／或無肺動脈高壓，以左至右分流爲主，手術效果最佳，以4－10歲爲宜，若症狀出現早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術,顯著肺動脈高壓，有雙向或右至左分流爲主者，不宜手術。

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