顱咽管瘤

疾病簡介
腫瘤來源于原始口腔外胚層形成的顱咽管殘餘上皮細胞，是常見的顱内先天腫瘤，各年齡均可發病，但以青少年多見。腫瘤多發于鞍上，可向下丘腦、鞍旁、第三腦室、額底、腳間前池發展。壓迫視交叉、垂體，影響腦脊液循環。腫瘤多數爲囊性或部分囊性，完全實質性者較少見。腫瘤囊壁由腫瘤結締組織基質衍化而來，表面光滑。囊壁内面可見小點狀鈣化竈。囊内含有黃褐色或暗褐色囊液，并含有大量膽固醇結晶。顯微鏡下可見典型的造釉器樣結構。
【診斷】
1.臨床表現
(1)發病年齡    5～7歲好發，是兒童最常見的鞍區腫瘤。
(2)下丘腦及垂體損傷症狀    小兒較多見。肥胖、尿崩症、毛發稀少、皮膚細膩、面色蒼白等。兒童體格發育遲緩，發育不良。性功能低下、婦女停經、泌乳障礙等。晚期可有嗜睡、乏力、體溫調節障礙和精神症狀。
(3)視力視野障礙    腫瘤位于鞍上，可壓迫視神經、視交叉甚至視束，早期即可有視力減退，多爲緩慢加重，晚期可緻失明。視野缺損差異較大，可有生理盲點擴大、象限性缺損、偏盲等。尚可見到雙颞側偏盲、原發性視神經萎縮；兒童常有視盤水腫，造成視力下降。
（4）顱内壓增高症狀    造成顱内壓增高的主要原因是腫瘤向上生長侵入第三腦室，梗阻室間孔。顱高壓在兒童除表現爲頭痛、嘔吐外，還可出現頭圍增大、顱縫分離等。
（5）局竈症狀    腫瘤向鞍旁發展可産生海綿窦綜合征；向前顱窩發展，可有精神症狀、記憶力減退、大小便不能自理、癫痫及失嗅等；向中顱窩發展，可産生颞葉損傷症狀；少數病例，腫瘤向後發展，産生腦幹以及小腦症狀。
2.輔助檢查
(1)神經影像學檢查
1)頭顱x線平片    鞍上有鈣化斑(兒童90%，40%)。同時在兒童還可見顱縫分離，腦回壓迹增多等。
2)頭顱ct    鞍上占位病變，可爲囊性或爲實性。多有鈣化竈且有特征性的環狀鈣化(蛋殼樣)表現。
3)頭顱mri    鞍上占位病變。腫瘤影像清晰，實體腫瘤表現爲長t1和長t2;囊性表現取決于囊内成分，液化壞死和蛋白增高爲稍長t1和長t2，液化膽固醇爲短t1長t2。
(2)血内分泌檢查    血gh、t3、t4 、fsh、acth、prl等檢測值常低下。
3.鑒别診斷
(1)第三腦室前部膠質瘤    高顱壓表現較典型，但無内分泌症狀;無鈣化;mri有助診斷。
（2）生殖細胞瘤    尿崩症表現突出，但可伴有性早熟；腫瘤也無鈣化。
（3）垂體腺瘤    垂體腺瘤兒童少見，一般無高顱壓，無生長發育遲緩等表現；鞍區無鈣化。
（4）該部位腫瘤還需與腦膜瘤，鞍旁動脈瘤等鑒别。
【治療】
1.手術治療
(1)手術入路及适應證
1)經蝶窦入路    适用于鞍内顱咽管瘤。
2)經額下入路     适用于鞍上－視交叉前－腦室外生長的腫瘤。
3)翼點入路    鞍上并向三腦室内生長的腫瘤。該入路要點是充分顯露視交叉前間隙，視交叉－頸内動脈間隙和頸内動脈外側間隙，利用這三個間隙切除腫瘤。
4)終闆入路    三腦室前部的腫瘤
5)經胼胝體或經額葉皮質一側腦室入路     對于三腦室内腫瘤，由胼胝體進入，分開兩層透明隔進入，可直接暴露腫瘤，在兒童尤爲可取。
（2）立體定向術    立體定向穿刺囊腫抽出囊液，注入囊液容積半量的同位素，行瘤内或間質照射。
(3)放射外科    小的腫瘤可試行a刀或x刀治療。
2.術後合并症及防治
(1)下丘腦損傷導緻尿崩症和電解質紊亂術後記錄24小時出入量，輕度尿崩可服氫氯噻嗪（原稱雙氫克尿塞），較重者可用垂體後葉素，症狀持續較久的可用長效尿崩停或服用彌凝等。術後當天及以後3～5 天内查血電解質，調整水鹽攝入量。如出現體溫失調，特别是高熱，應行物理降溫或低溫治療。
（2）腦積水    如術後出現繼發腦積水，可行分流術。
（3）化學性腦膜炎     術中避免囊液流入腦室和蛛網膜下腔，如發生腦膜炎，可給激素治療，多次腰椎穿刺充分引流炎性腦脊液。
（4）癫痫    手術當日不能口服時，應靜脈或肌注抗癫痫藥，能口服時改口服抗癫痫藥。
（5）放射治療    手術未能全切的腫瘤宜行放療。