垂體腫瘤

疾病簡介
垂體腺瘤
垂體腺瘤是屬于内分泌系統的一種腫瘤，其發病率僅次于膠質瘤和腦膜瘤居顱内腫瘤的第三位。絕大多數的腫瘤發生在腺垂體。體積小時一般呈灰白色或灰紅色，實質性，與周圍的正常組織分界明顯；腫瘤長大後，往往将正常垂體組織擠向一旁，使之萎縮。
【診斷】
1. 臨床表現
（1）病史    症狀與腫瘤類型及生長方向有關，無分泌功能的腺瘤，多向鞍上及鞍外發展，病人多有神經損傷症狀，有分泌功能的腺瘤則早期出現内分泌症狀。
（2）頭痛    多數無分泌功能的腺瘤可有頭痛的主訴，早期系腫瘤向上發展牽拉鞍隔所緻，當腫瘤穿破鞍隔後症狀減輕或消失。而gh型腺瘤則頭痛症狀明顯而持久、部位不固定。
（3）視神經受壓    腫瘤将鞍隔頂起或穿破鞍隔向鞍上生長可壓迫視神交叉，産生視力及視野改變如視力減退及雙颞側偏盲。
（4）内分泌功能紊亂    女性病人表現爲泌乳、閉經、不孕和肢端肥大等；男性病人則表現爲減退、陽痿、腋毛及胡須稀少及肢端肥大等。
2.輔助檢查
(1)血生化檢查    注意伴發糖尿病等内分泌疾病。
(2)内分泌學檢查    通常采用放射免疫法測定激素水平，包括prl、gh、acth、tsh、fsh、 lh、msh、t3、t4及tsh。垂體激素的分泌呈脈沖性釋放，有晝夜節律的改變，因此單項基礎值不可靠，應多次、多時間點抽血檢查。對疑爲acth腺瘤病人，常需檢測血漿皮質醇、24小時尿遊離皮質醇(ufc)以及行地塞米松抑制試驗及acth束」激試驗。
(3)視力及視野的檢查。
(4)影像學檢查
1）頭顱x線平片或蝶鞍斷層檢查    要求有正側位，了解蝶鞍大小、鞍背、鞍底等骨質破壞的情況。
2) ct檢查    應行軸位及冠狀位檢查，薄層掃描更有意義。以了解額窦及蝶窦發育狀态、蝶窦縱隔的位置及蝶鞍區骨質破壞的情況、腫瘤與蝶窦的關系、有無鈣化等。
3)mri檢查    了解腫瘤與腦池、海綿窦、頸内動脈、第三腦室的關系;對微腺瘤的診斷更有意義。
4) dsa檢查    主要用于除外鞍旁動脈瘤。
5)視覺誘發電位(vep)檢查    協助判斷視路的損害情況。
3.鑒别診斷
(1)顱咽管瘤    小兒多見，首發症狀常爲發育矮小、多飲多尿等内分泌異常表現，ct掃描腫瘤多呈囊性，伴周邊鈣化，或較大的鈣化斑爲其特征，mri可見垂體信号，蝶鞍擴大不明顯，通常多向鞍上生長。
(2)腦膜瘤    成年人多見，内分泌學檢查正常，ct及mri檢查爲均勻信号強度的病變，明顯強化，可見腦膜尾征，囊性變少見，可見垂體信号。
(3)床突旁動脈瘤    無明顯内分泌障礙。ct及mri可見正常垂體信号，鞍旁可有或無鈣化，混雜信号強度。明确診斷需dsa檢查。
(4)視神經膠質瘤     少兒多見，主要表現爲明顯視力下降，無内分泌異常表現，可合并神經纖維病變的表現。
(5)脊索瘤    好發于顱底中線部位的腫瘤，常有顱神經損害的表現，ct及mri示腫瘤主要位于斜坡可侵及蝶窦，但較少向鞍上生長，可見骨質破壞及垂體信号。
(6)表皮樣囊腫    易于鑒别，通常在ct及mri分别表現爲低密度及低信号強度病變，邊界銳利，沿腦溝及腦池生長。
(7)異位生殖細胞瘤    少兒多見，首發症狀爲多飲多尿，垂體激素水平正常或低下。
(8)空泡蝶鞍綜合征    有時在臨床表現上與垂體腺瘤無法鑒别。但ct及mri可見同腦脊液樣信号強度相同病變局限于鞍内，無鞍上發展。
(9)拉克囊腫    系顱咽管的殘留組織，多表現爲囊性病變，内分泌異常表現少見。
(10)垂體膿腫    甚爲少見。其特征爲:ct或mri可見明顯的環狀強化影像。可有或無手術史、全身感染史。
4.臨床分類
(1)按有無分泌功能
1)功能性腺瘤    ①gh型垂體腺瘤;②prl型垂體腺瘤;③acth型垂體腺瘤;④tsh型垂體腺瘤。
2)非功能性腺瘤
(2)按常規組織染色
1)嗜酸性。
2)嗜堿性。
3)嫌色性。
4)混合性。
【治療】
1.手術治療
(1)開顱手術
1)經額入路    适于腫瘤大部位于鞍上，未侵及第三腦室前部。
2)經縱裂入路    适于腫瘤大部位于三腦室前部，充滿鞍上池，未侵入三腦室。
3）經胼胝體入路    适于腫瘤侵入三腦室及: 或側腦室，腦積水明顯。
4）經側腦室入路    适于腫瘤侵入側腦室，室間孔明顯梗阻。
5）經翼點入路    适于腫瘤向鞍旁、中顱窩底生長，并向鞍後發展者。
（2）經蝶手術
1）經口-鼻-蝶入路   适于腫瘤位于鞍内，或雖向鞍上生長，但未向蝶鞍兩側發展者。
2)經鼻-蝶入路   适于腫瘤位于鞍内，且鼻孔較大者。
3)經篩-蝶入路    适于腫瘤位于鞍内，并向篩窦發展者。
(3)術後處理    常規經蝶入路術後，由于鼻咽部滲血滲液，爲防止誤吸，仍需保留氣管内插管2～3小時，待病人完全清醒後，方可拔除氣管内插管。術後當日應嚴密觀察尿量，控制尿量在250ml/h以下。若尿量超過8000～10000ml/24h，尿比重低于1.005，應肌注垂體後葉素5～10u，抗利尿作用可達4～6小時，也可口服彌凝。無論經額還是經蝶術後均應注意有無腦脊液鼻漏。出院前應複查内分泌激素水平，根據檢查結果，繼續激素的補充或替代治療。出院時建議病人3～6月後，門診複查mri和内分泌水平，長期随訪。
2.非手術治療
(1)若腫瘤未能全切，術後2～3周可行普通放射治療;若殘留的腫瘤遠離視神經及下丘腦等重要結構，可行立體定向放射治療(伽瑪刀或x刀)。
(2)若腫瘤巨大，屬侵襲性腫瘤者，可考慮于術前進行放射治療，但應注意放射治療的劑量，一般不超過50gy，否則會引起嚴重的放療副作用，甚至死亡。
(3)對于未婚未育者，應向家屬及本人講明，放射治療後可能影響生育。
3.藥物治療原則
（1）垂體腺瘤術後，垂體功能嚴重低下者，應口服激素，主要有強的松、甲狀腺素片等以替代垂體功能的不足。服藥時間的長短視垂體功能恢複情況而定。
（2）病史中或手術後有癫痫發作者，應口服抗癫痫藥，如苯妥英鈉、卡馬西平、丙戊酸鈉等，至少服藥3～6個月以上，如無發作方可考慮藥物減量，并于1～2 年内完全停藥。
（3）血内分泌檢查高泌乳素者，可口服溴隐亭。生長激素水平增高者，可使用生長抑素類藥物如(sandostatin )。