肺動靜脈瘤是由什麽原因引起的？

　　肺動靜脈瘤爲先天性肺血管畸形。血管擴大纡曲或形成海綿狀血管瘤，肺動脈血液不經過肺泡直接流入肺靜脈，肺動脈與靜脈直接相通形成短路。1897年首先由Churton發現描述，稱爲多發性肺動脈瘤。1939年Smith應用心血管造影證實本病。文獻命名較多，如肺動靜脈瘤，肺血管擴張症（haemagiectasis of the lung），毛細血管擴張症伴肺動脈瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，與遺傳因素有關，如遺傳性出血性毛細血管擴張症（Rendu-Osler-Weber病）。


　　肺動靜脈瘤是由什麽原因引起的？

　　這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接。常見者動脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細血管床。病變血管壁肌層發育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張。肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構通類型，表現爲血管扭曲、擴張，動脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴大，瘤同分隔，可見血栓。病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區内皮層減少，變性或鈣化，爲導緻破裂的原因。另有右肺動脈與左房直接交通，爲少見特殊類型。

　　病變分布于一側或二側肺，單個或多個，大小可在1mm或累及全肺，常見右側和二側下葉的胸膜下區及右肺中葉。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發性動靜脈瘘，支氣管擴張或其他畸形，右肺下葉缺如和先天性心髒病)。

　　主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈，其分流量可達18～89%，以緻動脈血氧飽和度下降。一般無通氣障礙，PCO2正常。多數病例因低氧血症而緻紅細胞增多症，又因肺、體循環直接交通，易緻細菌感染、腦膿腫等并發症。

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