先天性肝内膽管擴張

　　Caroli病：Caroli于1958年首先描述肝内末梢膽管的多發性囊狀擴張病例，因此先天性肝内膽管擴張症又稱Caroli病，屬于先天性肝髒囊性纖維性病變，認爲系常染色體隐性遺傳，以男性爲多，主要見于兒童和青年。早年報道的病例，并不伴有肝纖維化和門靜脈高壓，但在以後的報告中2/3病例伴有先天性肝纖維化，并是常伴有各種腎髒病變，如多囊腎等，晚期病例并發肝硬變門靜脈高壓症。按Sherlock分類，分爲先天性肝纖維化、先天性肝内膽管擴張症、先天性膽總管擴張症和先天性肝囊腫四類，統稱爲肝及膽道纖維多囊病。肝膽系統可同時存在一種或一種以上的病變。本病以肝内膽管擴張和膽汁郁積所導緻的膽小管炎症和結石，成爲其病理和臨床特點，但由于臨床症狀常不典型，可起病于任何年齡，反複發作右上腹痛、發熱和黃疸。在發作時肝髒明顯腫大，待感染控制後随着症狀的好轉，則肝髒常會較快縮小。肝功能損害與臨床症狀并不成正比。起病初期常被診斷爲膽囊炎或肝膿腫，如若合并有先天性肝纖維化或肝外膽管擴張等其他纖維囊性病變，則症狀更爲複雜，可出現肝硬變症狀、肝外膽道梗阻症狀，以及泌尿感染症狀等。時常不能作出診斷，往往要等待外科處理才能确診。近年來由于超聲顯像和各種膽道造影技術等診斷方法的應用，可獲得肝内病變的正确診斷，因此病例報道也日見增多，但往往将其他原因壓迫所緻的繼發性膽道擴張也包括在内，從而使Caroli病的概念出現混亂。