膽管擴張症的臨床表現

　　多數病例的首次症狀發生于1～3歲，但最後确診則往往要遲得多。囊狀型在1歲以内發病幾占1/4，其臨床症狀以腹塊爲主，而梭狀型多在1歲以後發病，以腹痛、黃疸爲主。

　　腹部腫塊、腹痛和黃疸，被認爲是本病的經典三聯症狀。腹塊位于右上腹，在肋緣下，巨大者可占全右腹，腫塊光滑、球形，可有明顯的囊腫彈性感，當囊内充滿膽汁時，可呈實體感，好似腫瘤。但常有體積大小改變，在感染、疼痛、黃疸發作期，腫塊增大，症狀緩解後腫塊又可略爲縮小。小的膽管囊腫，由于位置很深，不易扪到。腹痛發生于上腹中部或右上腹部，疼痛的性質和程度不一，有時呈持續性脹痛，有時是絞痛，病者常取屈膝俯卧，并拒食以減輕症狀。腹痛發作提示膽道出口梗阻，共通管内壓上升，胰液膽汁可以相互逆流，引起膽管炎或胰腺炎的症狀，因而臨床上常伴發熱，有時也有噁心嘔吐。症狀發作時常伴有血、尿澱粉酶值的增高。黃疸多爲間歇性，常是幼兒的主要症狀，黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關系。輕者臨床上可無黃疸，但随感染、疼痛出現以後，則可暫時出現黃疸，糞色變淡或灰白，尿色較深。以上症狀均爲間歇性。由于膽管遠端出口不通暢，胰膽逆流可緻臨床症發作。當膽汁能順利排流時，症狀即減輕或消失。間隔發作時間長短不一，有些發作頻繁，有些長期無症狀。

　　典型的三聯症狀，以往曾認爲是本病的必有症狀，實則不然。在早期病例較少同時出現三大症狀。近年的報告，由于獲早期診斷者日衆，發現梭狀擴張者增多，有三聯症者尚不足10%。多數病例僅有一種或兩種症狀。據各家報道在60～70%病例腹部可扪及腫塊，60～90%病例有黃疸，雖然黃疸很明顯是梗阻性的，但事實上許多病人被診斷爲肝炎，經反複發作始被确診。腹痛也缺少典型的表現，因此易誤診爲其它腹部情況。肝内、外多發性膽管擴張，一般出現症狀較晚，直至肝内囊腫感染時才出現症狀。