關于膽管擴張症

　　膽管擴張症爲較常見的先天性膽道畸形，以往認爲是一種局限于膽總管的病變，因此稱爲先天性膽總管囊腫。于1723年Vater首例報道，1852年Douglas對其症狀學和病理牲作了詳細介紹。一個多世紀以來，随着對本病認識的加深，近年通過膽道造影發現擴張病變可以發生在肝内、肝外膽道的任何部位，根據其部位、形态、數目等有多種類型，臨床表現亦有所不同。

　　病變部的囊狀擴張和遠端膽管的相對狹窄所引起的膽汁引流不暢甚或阻塞是導緻并發症的根源。主要并發症有複發性上行性膽管炎、膽汁性肝硬變、膽管穿孔或破裂、複發性胰腺炎、結石形成和管壁癌變等。

　　在嬰兒期主要應與膽道閉鎖和各種類型的肝炎相鑒别，依靠超聲檢查有助于診斷。在年長兒應與慢性肝炎相鑒别。往往在第一次發作有黃疸時，可能被誤診爲傳染性肝炎，對于梭狀型膽管擴張，或扪診腫塊不清楚者，尤其如此。較長期觀察和反複多次進行超聲檢查和生化測定，常能明确診斷。

　　Caroli病的治療：以預防和治療膽管炎爲主要方法，長期應用廣譜抗生素，但治療效果一般并不滿意。由于病變較廣泛，所以外科治療也時常不能成功。如病變限于一葉者可行肝葉切除，但據報道能切除者不足1/3病例。長期預後極差。