彈力過度性皮膚
http://zhuanti.# 2006-07-24 11:38:17
關鍵詞:遺傳性皮膚病
彈力過度性皮膚(cutishyperelastica)又稱彈力皮膚(cutis elastica),Ehlers-Danlos綜合征。爲一組具有遺傳傾向的疾病,主要影響結締組織。
爲常染色體隐性、常染色體顯性或性聯隐性遺傳。在遺傳的背景下,由于結締組織的缺陷,主要是膠原纖維量的缺陷及其形态上的異常,而産生一系列臨床症狀。
【診斷】
1.幼兒發病,常在學走路時出現症狀。
2.皮膚彈性過度:于皺褶處拈起皮膚尤如橡皮樣向外伸展,放手後皮膚恢複原來位置,且可有劈啪聲。皮膚柔軟,外觀像天鵝絨樣,摸之如濕羊皮般柔軟。
3.皮膚和血管脆弱,甚至輕微外傷,也引起破裂、出血或血腫,愈合亦慢,出血後不易止血。
4.關節松弛,過度伸展,易摔跤、脫臼及膝關節反屈,脊柱後側凸,四肢關節伸屈幅度加大。
5.面部特征性外貌:額部寬大,眼距較寬,鼻梁寬平,内眦,老年患者眼四周皮膚豐滿而多皺紋。
6.其他症狀:眼部血腫、鞏膜藍色、眼底血管紋;單發或多發性疝;憩室;動脈瘤;先天性心血管畸形及腎發育不全等。
【鑒别診斷】
1.皮膚松弛症:皮膚松弛多皺,皮膚懸吊,無彈性過度及關節伸展過度。
2.Turner綜合征:短頸、肘外翻,口呈三角形及侏儒等表現。
【治療】
1.預防外傷。
2.對症治療。
【預後】
部分病人出現嚴重的内髒及心血管症狀時,預後較差。
(本文來源:網絡)
