遺傳性出血性毛細血管擴張症

　　遺傳性出血性毛細血管擴張症（hereditaryhaemorrhagic Telangiectasis）又名Osler病，Rendu-Osler-Weber病，本病特點爲皮膚和粘膜上有多發性散在的擴張毛細血管小團球，常伴鼻衄和便血現象。

   系常染色體顯性基因遺傳的全身血管異常性疾病。

　　【診斷】

　　1.多見于30～40歲之間的患者，但亦見于兒童。

　　2.皮損可發生于任何部位，但軀幹上部，甲床、面及耳部尤爲常見，唇、舌、腭、鼻中隔、口腔等粘膜處幾乎必受累及。

　　3.爲集簇細小的毛細血管擴張，常呈斑疹狀，也可爲丘疹或蜘蛛樣，紫紅色或鮮紅色，壓後褪色。

　　4.往往幼年發病，毛細血管擴張處反複發生出血，尤以鼻衄最爲常見，也可發生無症狀的胃腸道出血或其他髒器出血。

　　5.肝脾腫大，甚至肝硬化，以及大血管發生畸形。

　　6.實驗室檢查：可有貧血，但無血友病及血液凝結能力減低的表現。

　　【鑒别診斷】

　　1.Von willebrand病：有顯著的血，無粘膜上的毛細血管擴張。

　　2.蜘蛛痣：本病損害有動脈搏動。

　　【治療】

　　1.出血傾向可用雌激素和皮質激素。

　　2.補充鐵劑。

　　3.個别損害可電灼。