角化不良

　　先天性角化不良

　　爲一種少見的先天性綜合征。多見于男性患者，可能爲x聯隐性基因遺傳。
 
　　【診斷】

　　1．2～5歲時出現症狀。

　　2．皮膚呈血管萎縮性皮膚異色病樣的圖案，呈褐灰狀色素沉着斑，伴有萎縮和毛細血管擴張。

　　3．甲營養不良性改變、萎縮、變薄、尖細、彎曲并脫落，可反複發生化膿性甲溝炎，輕者可僅爲甲嵴、甲裂或白甲。

　　4．口腔、消化道、泌尿生殖道等粘膜有白斑，并可疣狀增殖，可引起攣縮而導緻相應的功能障礙。

　　【鑒别診斷】

　　先天性異色症：女性多見，幼兒期則發生面部、四肢及臀部皮損，有明顯光敏史，而指甲改變及粘膜白斑均不常見。

　　【治療】

　　1．對症治療。

　　2．粘膜白班定期檢查，防止癌變。

　　遺傳性良性上皮内角化不良

　　遺傳性良性上皮内角化不良（hereditary benign intraepithelial dyskeratosis）系具有高度外顯率的常染色體顯性遺傳的先天性綜合征。

　　【診斷】

　　1．頰粘膜、唇紅緣、舌下及齒龈等處發生無症狀的柔軟白色海綿狀皺褶，展開損害可見不透明的針尖大隆起。損害表淺。

　　2．眼畏光，在球結膜充血的基底上發生小的類似結膜的黃斑或較大的隆起泡樣膠狀三角形樣斑塊。

　　【治療】

　　不需處理或對症治療。