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進行性對稱性紅斑角皮症

http://zhuanti.# 2006-07-24 11:39:43

關鍵詞:遺傳性皮膚病

  進行性對稱性紅斑角皮症(symmetrical progressive erythrokerotoderma)又稱Gottron綜合征或對稱性進行性先天性紅皮症(erythroderma congenitalis progressive symmetrica)。
 
  屬常染色體顯性基因遺傳。

  【診斷】

  1.發病起于嬰兒期或兒童。

  2.爲邊緣清楚的彌漫性紅斑和角化過度,附着片狀角質性鱗屑,有時邊緣色素增加,常有輕度瘙癢。

  3.始于雙側掌跖部,漸擴大累及手背、足背、胫前以至肘、膝以及大腿伸側等部位。

  【鑒别診斷】

  1.毛發紅糠疹:除掌跖部損害外,肘、膝以及全身都可見淡紅色斑片,在斑片周圍見到毛囊角化性丘疹,其損害表面覆蓋密集的細小鱗屑。

  2.銀屑病:具有銀白色雲母樣多層疏松鱗屑,易于刮去,剝去鱗屑後基底有點狀出血,多見于頭部、背部和四肢伸側。

  3.掌跖角化症:多發生于掌跖部位,僅爲堅硬的角質增厚性斑塊或堅硬的角質性丘疹,呈蠟黃色。

  【治療】

  對症處理。

  1.維生素A,5萬U,每天3次。

  2.維生素E,50mg,每天3次。

  3.30%尿素霜、0.1%維A酸軟膏、20%魚肝油軟膏,外用。

 

(本文來源:網絡)