先天性皮膚缺損症

　　先天性皮膚缺損症（congenital skin defect）又名皮膚再生不良（aplasia cutis），是指小兒出生時即在某處或幾個區域内的表皮、真皮或甚至皮下組織出現的先天性缺損。屬遺傳性疾病。
 
　　【診斷】

　　1.出生時即有界限清楚的皮膚缺損，其基底呈紅色粗糙、濕潤的肉芽面；或爲厚壁大疱，疱頂部很快破損而形成皮膚缺損。

　　2.損害大小不一，形态多爲圓形，也可呈細長形、三角形或星形。

　　3.多見于頭皮，其次爲四肢及軀幹部，少數爲多處發病。

　　4.缺損愈合慢，反複結痂，脫落，曆數月至數年後被羊皮紙樣疤痕組織所代替而最終痊愈。

　　5.可伴大疱性表皮松懈症、先天性截肢等異常表現。

　　【鑒别診斷】

　　1.産鉗外傷：根據應用産鉗史及損害形态特點可以鑒别。

　　2.皮脂腺痣：爲一淡黃色斑塊，上覆油膩性痂，損害處毛發缺如。

　　【治療】

　　1.嬰兒期加強護理，控制繼發感染。

　　2.必要時，可行整形外科手術。

　　【預後】

　　一般預後良好。