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皮膚松弛症

http://zhuanti.# 2006-07-24 11:36:54

關鍵詞:遺傳性皮膚病

  皮膚松弛症(cutis laxa)又名泛發性皮膚松垂(generalized dermatochalasis),皮膚松解症(dermatolysis)。系指皮膚彈力纖維先天發育缺陷而引起的皮膚松弛、下垂爲特征的一種皮膚病。
 
  屬常染色體隐性遺傳,少數爲常染色體顯性遺傳,而獲得性則可能與變應性有關。

  【診斷】

  1.大多數出生時或生後不久發病,少數爲兒童或成年期發病。

  2.初爲皮膚水腫,消退後皮膚松弛、下垂、多皺褶,并可形成有蒂的皮膚懸吊,彈性喪失。

  3.全身均可累及,但以面、頸和皮膚皺褶部位最爲明顯。

  4.呈老人外貌:長耳、上唇特長、鈎狀鼻。

  5.肺氣腫,多發性疝和憩室是其常見表現。

  【鑒别診斷】

  ⒈ Ehler-Danlos綜合征(彈力過度性皮膚):皮膚彈性過度而非松弛,關節過度伸屈以及皮膚血管脆弱,皮膚外觀和面貌正常。

  ⒉ 彈力纖維假黃瘤:皮膚松弛以頸兩側及皺褶處爲明顯,但有特征性黃色皮疹,面貌正常。

  ⒊ 神經纖維瘤病:皮膚松弛爲柔軟的隆起,範圍局限,不對稱,常伴有咖啡斑等表現。

  【治療】

  ⒈ 皮膚懸吊等可手術治療。

  ⒉ 對症治療。 

(本文來源:網絡)