兒童骨髓造血功能正常也會患貧血

　　小兵今年6歲了，出生後一直面色較蒼白，醫生告訴小兵父母，小兵患的是貧血症，血液中缺少紅細胞，然而住院後進一步檢查發現骨髓中紅細胞增生活躍，表明小兵造血功能非常好，這就使得小兵的父母感到困惑，既然造血功能這麽好，爲什麽還會貧血呢？醫生經過全面分析診斷小兵患的是溶血性貧血，簡單地說骨髓中制造出來的大量紅細胞進入血循環後被破壞溶解掉了。

　　溶血性貧血是貧血的一種類型，兒童中并不少見，多數與遺傳有關，例如：遺傳性球形紅細胞增多症、G—6—PD缺乏症、地中海貧血等，臨床表現爲面色蒼白、乏力、瘦弱、肝髒和脾髒腫大等表現。當小兒被懷疑爲溶血性貧血時，必須住院認真檢查，包括檢查骨髓造血功能是否正常，血中球形紅細胞比例多少，高鐵血紅蛋白還原率是否減少，血紅蛋白電泳查各類血紅蛋白比例是否正常，紅細胞滲透脆性等等，更重要的是抗人球蛋白試驗排除非遺傳性溶血性貧血。當然，在紅細胞丢失過多時也可表現爲既有貧血又有骨髓造血功能正常或活躍，如：大出血、消化道出血、鈎蟲病、鼻出血、食道裂孔疝、肺含鐵血黃素沉着症等，這些都是需要加以鑒别的。

　　需要特别指出的是檢查貧血時往往要抽取靜脈血，由于小血管比細，抽血時哭鬧不合作，加上貧血嚴重時往往有水腫，這樣在抽血時會混入組織液，或抽血時間過長，血液凝固，緻使化驗結果有誤差，給診斷帶來困難。因此，我們需要同時檢查小兒的親生父母，因爲遺傳性疾病一定是從其親生父母或母親中遺傳過來的，其親生父親或母親血液檢查出現某種異常，且抽血方便，有助于診斷。

　　對于這類貧血的治療，目前手術切除脾髒是主要手段，因爲脾髒是紅細胞破壞溶解的場所，貧血嚴重時必須輸血。現在還沒有特效藥對這類疾病進行治療。對G—6—PD缺乏症要避免用氧化劑藥物等，如維生素K、呋喃類藥(痢特靈)、磺胺類藥等，避免接觸樟腦丸，忌食新鮮蠶豆。補充鐵劑治療可能是有害的。