白血病先分型再用藥

        急性早幼粒細胞白血病，是急性白血病中的一個亞型，發病迅猛，病人往往短時期内死亡。一、二十年前不少病人常因化療造成出血症狀加重而死亡。1986年我國著名血液病學專家王振義院士首先在國内外開創了全反式維甲酸治療急性早幼粒細胞白血病，絕大多數病人經維甲酸治療後病情很快穩定，得到了緩解，獲得了巨大成功，并很快将維甲酸推向全國、全世界。随着病人生存期延長，新的矛盾又産生，部分複發病人對維甲酸繼續應用産生耐藥。非常幸運的是砷劑又走上現代醫學舞台。早在20世紀70年代，東北的血液學家已經證實砷劑可以治療急性早幼粒細胞白血病。20世紀90年代中期，中科院院士教授不僅闡明了砷劑治療白血病的機制，而且又将砷劑臨床應用推向世界，再一次引起了國際上腫瘤界的震驚。10多年來，維甲酸、砷劑已成了臨床治療急性早幼粒細胞白血病的常規，随着使用的普遍，少數“治療無效”的病例也有所報道，究竟是什麽原因使維甲酸、砷劑無效？應該先考慮診斷是否正确。

        與其他白血病一樣，急性早幼粒細胞白血病有四大症狀——貧血、出血、感染和腫瘤細胞浸潤(如胸骨壓痛、淋巴結腫大和肝脾腫大等)，若在短時間内出現上述4大症狀或其中部分症狀，則應懷疑有無白血病的可能。絕大多數病人往往以出血爲首發和主要症狀，病人可以有皮膚紫癜，淤癍、鼻衄、牙龈出血，女性可有月經增多，嚴重者可有内髒出血。首先應進行外周血常規檢查。一般白血病患者往往爲二少一高：紅細胞少(血色素低)、血小闆少和白細胞計數增高，而且外周血塗片檢查可有異常的白血病細胞，但急性早幼粒細胞白血病患者在疾病早期外周血白細胞計數往往減低，所以出現急性白細胞減少，但要确診一定要行骨髓細胞學檢查(俗稱骨穿)，塗片中白血病細胞至少>30%以上才可确診，約95%以上患者爲經典型急性早幼粒細胞白血病，即這些患者有典型的染色體移位及與之相應的基因改變。目前國際上已将急性早幼粒細胞白血病定義爲有t(15；17)的急性白血病，這就明确表明，經典急性早幼粒細胞白血病一定會對維甲酸和砷劑治療有效。而染色體爲t(11；17)和t(5；17)等異常者，這二類患者對維甲酸和砷劑治療療效不佳，在臨床上可引起混淆。

        綜上所述，對大多數患者而言，根據患者臨床表現及白血病細胞形态及組織化學染色即可确診，但少數特異患者，尤其對砷劑或維甲酸治療無效患者，則應進一步檢查染色體、基因和白血病細胞免疫标記。對于經典型急性早幼粒細胞白血病，砷劑、維甲酸均應治療有效。(作者：沈志祥)

        備注：

        沈志祥，現任上海血液學研究所副所長，上海第二醫科大學瑞金醫院血液科主任，中華醫學會血液學會常委，上海血液學會副主任委員，博士生導師，《中華血液學雜志》、《中華醫學雜志(英文版)》、《中國新藥與臨床》和《腫瘤雜志》編委。對血液系統惡性腫瘤(白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤)和止凝血疾病有較深入研究和豐富的臨床經驗，并積極參與全反式維甲酸和三氧化砷治療急性早幼粒細胞白血病的臨床研究。在國内外雜志發表150多篇論文綜述，2000年SCI統計沈志祥醫師發表于BLOOD論文被引用排名爲年度第三名。