兒童急性巨核細胞性白血病的生物學特征及其預後

　　爲了描述兒童急性巨核細胞性白血病（AMKL）的臨床和生物學特征，明确有關預後因素，美國孟菲斯St Jude兒童研究醫院和田納西大學的Uma H. Athale等人對此進行了總結。在14年裏281例接受治療的急性髓細胞白血病病人中有41例（14.6%）診斷爲AMKL。其中6例病人并發Down氏綜合征和AMKL，6例爲繼發性AMKL，29例爲原發性AMKL。這22例**和19例女孩的中位年齡爲23.9個月（6.7～208.9個月）。

　　誘導緩解率爲60.5%，随後的複發率爲48％。有Down綜合征的患者2年無病生存（EFS）評估結果（83％）顯著高于原發性AMKL而無Down氏綜合征的患者(14%)或繼發性AMKL患者（20％，p=0.038）。原發性AMKL而無Down綜合征的病人在異基因骨髓移植後2年的EFS（26％）顯著高于單獨化療（0％，p=0.019）。與其他類型的原發性AML（42％）相比，原發性AMKL 5年生存評估結果（10％）明顯較低（p<0.001）。無Down氏綜合征的AMKL病人治療效果很差。誘導緩解是最重要的預後因素，沒有緩解時，移植與化療相比沒有益處。