多囊腎疾病基因産物可損害細胞内鈣釋放.

　　據《自然細胞生物學》雜志在線版報道，多囊蛋白（Polycystin）-2在體内可作爲鈣激活型細胞内鈣釋放通道，但是編碼這一蛋白的基因在2型常染色體顯性遺傳性多囊腎疾病（ADPKD）中發生了突變。

　　先前的研究發現，ADPKD與PKD1、PKD2中任何一種基因的突變有關，但是其相應的基因産物多囊蛋白-1和多囊蛋白-2的作用機制和部位尚未闡明。

　　爲此，康涅狄格州紐黑文耶魯大學醫學院的Stefan Somlo博士及其同事檢測了豬腎細胞株和小鼠腎髒内多囊蛋白-2的作用機制和部位。

　　他們發現，表達剪切突變型多囊蛋白-2的細胞對通道激活的敏感性低于表達野生型多囊蛋白-2的細胞，而且表達病理性錯義突變的細胞内漿網小泡無離子流動。

　　研究人員指出，“這些資料表明，多囊蛋白-2在體内可作爲鈣激活型細胞内鈣釋放通道，多囊腎疾病是由于規則的細胞内鈣釋放信号機制喪失引起的。”

　　Somlo博士告訴路透社醫學記者，“在單細胞水平，鈣可作爲PKD蛋白通路中的第二信使。該信号是細胞内PKD蛋白正常行使功能的關鍵，但是我們并不了解這一鈣信号的下遊通路。”

　　他同時也提醒道，“我認爲目前的研究對治療不會産生直接影響。但是從治療策略的角度來講，該研究确實爲我們帶來了如下提示，即如果能更好地理解PKD中鈣通道介導的信号，則可以考慮開發這一信号通路的激動劑，這樣即使不能防止囊腫的生長，也可起到延緩作用，而延緩這一過程将有助于減慢腎衰的進展。”