雙側胸腔積液

   病曆摘要

    患者女性，31歲，因咳嗽、咯痰、心悸、氣短3月餘，于2002年1月28日入院。

    患者于2001年10月底開始出現活動後心悸、氣短，同時伴咳嗽，咯少量白痰。2001年11月20日在當地醫院查純蛋白衍生物(PPD)“+++”，胸部CT示雙側胸腔積液、少量心包積液，考慮爲“結核性胸腔積液、心包積液”，于2001年12月1日開始抗結核治療。20天後加用潑尼松30 mg /日及利尿劑治療,但上述情況無明顯改善。患者自起病以來無發熱、盜汗、乏力、胸痛等症狀，無夜間陣發性呼吸困難。胃納好，體重無明顯改變。

    既往史 1995年患卵巢畸胎瘤行手術切除，1996年行剖腹産。個人史 不吸煙不嗜酒。配偶曾于1997年患結核，經正規治療後已痊愈。家族史 家族中無遺傳性疾病史。

    入院時查體 T：36.5℃ ， P：96次/分，R：20次/分，BP：100/60 mmHg。肢體無水腫，無紫绀及杵狀指。舌頭及齒龈外觀無異常，頸靜脈無怒張。胸廓形狀正常，雙下肺叩診濁音，聽診呼吸音減低，雙肺未聞及幹、濕羅音。心界向左下擴大，心尖搏動位于左第5肋間隙鎖骨中線外1 cm，心率96次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音及異常心音。腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未及，無移動性濁音。脊柱四肢無畸形，各關節活動如常，無紅腫或壓痛。

    入院診斷 雙側胸腔積液、心包積液原因待查

    診療經過 入院後繼續抗結核治療，同時予利尿，對症祛痰、止咳治療。潑尼松15 mg /日逐漸減量。間斷行胸腔穿刺引流。2002年2月26日停用抗結核藥。

    輔助檢查結果如下：血常規：WBC 8.5×109/L，中性( GR) 69%～84%， 血紅蛋白(HGB) 10.8 g/dl， 血小闆(PLT) 359 ×109/L。尿常規正常。24小時尿蛋白定量0.13 g。血沉 3 mm/1h。C反應蛋白(CRP )

    頭顱及雙側髋關節X線檢查：未見骨質破壞或其他異常。

    心電圖(ECG)：肢導低電壓，V2-V3導聯呈QS型，各導聯ST-T正常。

    超聲心動圖：左心室均勻性肥厚，室間隔與左室後壁增厚，心肌内可見顆粒樣閃光點。左室收縮功能減低，左室射血分數(LVEF)：45%。少量心包積液，局限于左室面。

    支氣管鏡檢查：雙側主支氣管遠段以下各級支氣管黏膜充血，左主支氣管黏膜充血尤爲明顯，觸之易出血。(見圖2)

    直腸黏膜活檢：結腸黏膜慢性炎症，剛果紅染色(-)。

    腹壁脂肪活檢：脂肪組織，可見澱粉樣物竈性沉積，高錳酸鉀處理後剛果紅染色(+)。

    病例讨論

    留永健醫師(呼吸科)：該例患者的基本臨床特點爲：青年女性，病程4個月。咳嗽、氣短。雙下肺叩濁，呼吸音低，雙肺底細濕羅音，心界增大。胸部X線(CXR)及CT：雙側胸腔積液，心包積液，肺瘀血。痰少，無發熱盜汗，血象不高。胸水爲漏出液(TPP/TPB15mm的患者預後較差。治療上應針對原發病，心髒方面可采取對症支持治療。

    回顧北京協和醫院1985-1997年病曆資料，共有32例原發性澱粉樣變，均經病理證實(其中2例經屍檢證實)。其中13例心髒澱粉樣變(**比11∶2)，年齡36～68歲，血壓90～106/50～70 mmHg，12例UCG示心室肥厚、顆粒樣閃光點、射血分數(EF)降低、舒張功能減低，9例ECG低電壓，6例心律失常，9例心衰(充血性心衰爲主)，有6例于2～24個月内死亡(死因有心衰、心源性猝死、肺栓塞)。

    焦力醫師(血液科)：本例患者由臨床表現及腹壁脂肪活檢的結果來看，澱粉樣變性的診斷成立。

    澱粉樣變性是一個累及全身多個系統、多髒器的病變。澱粉樣物質纖維、蛋白在身體一個或多個部位的沉積，造成了所受累髒器的表現異常。臨床上消化系統受累的幾率比較高，舌、胃、腸及肝脾均可以被累及；另外腎髒也是比較容易受累的部位。再次是心髒、肺、神經系統，皮膚甚至内分泌系統都可以受累。有資料表明，澱粉樣變性的患者中，1/3的病人可出現腎髒受累，最終造成腎功能衰竭；近20%的患者出現充血性心力衰竭。澱粉樣變在臨床上分幾大類：1)原因不明的原發性澱粉樣變性；2)繼發性澱粉樣變性；3)家族遺傳性澱粉樣變性；4)老年性澱粉樣變性；5)透析相關性的澱粉樣變性。繼發澱粉樣變性中一大類是繼發于惡性漿細胞疾病，如常見的多發性骨髓瘤(MM)、巨球蛋白血症、重鏈病。雖然澱粉樣變性是一種累及多個系統的病變，但在繼發的澱粉樣變性中以肝、脾、腎、腎上腺受累多見，而繼發心髒澱粉樣變少見。

    從本例患者臨床資料來看，沒有巨球蛋白血症、重鏈病的相關證據，故診斷上可不考慮。患者爲年輕女性，尿中出現單克隆輕鏈，但骨髓中漿細胞比例僅輕度增高不到15%，且無幼稚漿細胞，無骨骼破壞及其他MM改變，故不考慮繼發于MM。臨床上還有一些疾病也可出現澱粉樣變性，如結核、骨髓炎等慢性感染，以及炎症性疾病如類風濕性關節炎、Crohn病、潰瘍性結腸炎等。從目前各項檢查資料來看本例患者沒有這些繼發性因素，因此診斷上考慮爲原發性澱粉樣變，以心髒病變爲主要表現。

    澱粉樣變的組織活檢應首選腹壁脂肪活檢。腹壁脂肪活檢陽性率是最高的，國外資料報道在80%以上，有的甚至高于90%。而直腸黏膜活檢陽性率爲60%～70%。本例患者就是腹壁脂肪陽性而直腸黏膜陰性。除此之外還有骨髓、齒龈等部位亦可做活檢。

    最後診斷：

    心髒澱粉樣變性(AL型)

    充血性心力衰竭

    雙側胸腔積液、心包積液

    點 評

    呼吸科李龍芸教授：

    該患者從發病到明确診斷經曆了一個曲折的過程。入院時有心包積液、胸腔積液，診斷上首先從常見病考慮。本例患者有明确的結核接觸史，且CT提示肝内有多發鈣化竈，故需排除結核的可能。正如留醫師分析的那樣，本例結核病的可能性小。超聲心動檢查爲診斷提供了重要線索。澱粉樣變不是一個常見病，随着診斷技術及醫師經驗的增多，人們對這種疾病的認識也逐漸提高。