遺傳代謝性肝硬化肝豆狀核變性病的治療之促進銅鹽排洩

    1、右旋青黴胺 該藥是治療肝豆狀核變形的首選藥物。它能有效地絡合體内的銅，将後者由組織中動員出來，經血液循環運送至腎，随尿液排除體外。口服每日1g，可使尿銅排洩1-3mg。常用劑量爲每日1-1.5g，分4次在餐前及睡前服用，可以從每日0.5g開始逐步增加，體重低于40kg的兒童按0.02g/kg·d服用。其效果顯著，但臨床見效慢，所以必須耐心并堅持服用。有的在服用6個月後才見到療效。

    2、二巯丙醇（BAL）一般用2．5mg／kg·d，分兩次肌内注射；小兒每次30～50mg肌内注射，每日3次，10～14天爲1療程。停藥1～2周後可給予第2療程，必要時可重複數個療程或改1～2周肌注1次，每次100～200mg。缺點是注射部位疼痛，易引起硬結和臀部膿腫，常發生頭痛、嘔吐等不良反應，以及對慢性患者療效較佳而對急性病者療效較差。

    3、二巯丙磺鈉（Unithiol）該藥排銅作用較二巯丙醇略強．，不良反映也較輕。常用量爲5%二巯丙磺鈉2.5ml肌肉注射，每日2次，5日爲1療程，可間歇重複使用。對輕症病例療效較好，但重症或晚期病例難獲得滿意療效。可有頭暈惡心、食欲減退等不良反應。

    4、二巯基丁二鈉（DMS） 此藥增加的尿銅排洩量比二巯丙醇高2～3倍以上，不良反應少，部分病人可引起輕度溶血性貧血或過敏性紫癜。一般用1．0g二巯基丁二鈉溶于10%葡萄糖溶液40ml中緩慢靜脈注射、每廠l～2次，5～7日爲1療程，可間斷使用數個療程。
 
    5、三乙烯四胺雙鹽酸鹽  此爲銅結合劑，能增加尿銅排洩量，對于青黴胺過敏的病人，若脫敏無效，可用此藥。本品常用量爲80mg，一日3次．用藥時問14個月至2年，是一種安全有效的驅銅劑。

    6、中藥肝豆片1号 用肝豆片1号（合肥中藥總廠依肝豆湯處方加工制成片劑，每片含大黃、黃連、姜黃各0．25g，金錢草、澤瀉各0.625g，參三七0．042g）。