肝豆狀核變性（Wilson)病的治療
https://daz120.org/index1.html 2008-07-24 17:30:52
促進銅鹽排洩
1、右旋青黴胺 該藥是治療肝豆狀核變形的首選藥物。它能有效地絡合體内的銅，将後者由組織中動員出來，經血液循環運送至腎，随尿液排除體外。口服每日1g，可使尿銅排洩1-3mg。常用劑量爲每日1-1.5g，分4次在餐前及睡前服用，可以從每日0.5g開始逐步增加，體重低于40kg的兒童按0.02g/kg·d服用。其效果顯著，但臨床見效慢，所以必須耐心并堅持服用。有的在服用6個月後才見到療效。
2、二巯丙醇（BAL）一般用2．5mg／kg·d，分兩次肌内注射；小兒每次30～50mg肌内注射，每日3次，10～14天爲1療程。停藥1～2周後可給予第2療程，必要時可重複數個療程或改1～2周肌注1次，每次100～200mg。缺點是注射部位疼痛，易引起硬結和臀部膿腫，常發生頭痛、嘔吐等不良反應，以及對慢性患者療效較佳而對急性病者療效較差。
3、二巯丙磺鈉（Unithiol）該藥排銅作用較二巯丙醇略強．，不良反映也較輕。常用量爲5%二巯丙磺鈉2.5ml肌肉注射，每日2次，5日爲1療程，可間歇重複使用。對輕症病例療效較好，但重症或晚期病例難獲得滿意療效。可有頭暈惡心、食欲減退等不良反應。
4、二巯基丁二鈉（DMS） 此藥增加的尿銅排洩量比二巯丙醇高2～3倍以上，不良反應少，部分病人可引起輕度溶血性貧血或過敏性紫癜。一般用1．0g二巯基丁二鈉溶于10%葡萄糖溶液40ml中緩慢靜脈注射、每廠l～2次，5～7日爲1療程，可間斷使用數個療程。
5、三乙烯四胺雙鹽酸鹽 此爲銅結合劑，能增加尿銅排洩量，對于青黴胺過敏的病人，若脫敏無效，可用此藥。本品常用量爲80mg，一日3次．用藥時問14個月至2年，是一種安全有效的驅銅劑。
6、中藥肝豆片1号 用肝豆片1号（合肥中藥總廠依肝豆湯處方加工制成片劑，每片含大黃、黃連、姜黃各0．25g，金錢草、澤瀉各0.625g，參三七0．042g）。
（二）阻止腸道對銅的吸收
主要有鋅劑。1980年臨床已證實鋅劑是治療肝豆狀核變性安全有效的藥物，已被推薦爲治療肝豆狀核變性的起始和首選藥。目前常用的鋅劑有硫酸鋅、醋酸鋅、甘草鋅和葡萄糖鋅等。日服鋅劑能促進腸黏膜細胞内金屬流基組氨酸三甲基内鹽（Metallothionine）的合成。這種蛋白含35%的組氨酸，對銅的親和力大于鋅，當其被鋅誘導生成後，不僅可阻止外源銅的吸收，WH能與從組織進人腸黏膜的内源銅結合，然後随腸部膜脫落排出體外起到排銅作用。鋅劑的不良反應主要有惡心、消化道出血，也可引起口唇、四肢的麻木等。
（三）減少食物中銅的攝入
應避免食用含銅高的食物．禁用銅制食具。若飲用水含銅高，則盡量使用去離子水或
蒸餾水。
1、含銅量高．禁止攝取的食物 肥豬肉、動物内髒（豬肝、牛肝）、小牛肉等肉類；蟹、
蝦、烏賊、章魚等自貝類；黃豆、青豆、黑日、扁豆等豆類：花生、芝麻、核桃等堅果類。此外，蘑菇、全蠍等含銅量亦高。
2、含銅量較高，盡量少食的食物 牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、蔥、茄子、蜂蜜、芋頭等。
3、含銅量低，适宜日常吃的食物 精白面、蘿蔔、藕、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨肉（去皮去油）、馬鈴薯等。牛奶不僅含銅量低．且長期服用有輕度排銅之效。
（四）肝髒移植
對有明顯肝硬化或肝功能衰竭的患者，原位肝移植可延長存活期。
（五）對症治療
肌強直可服抗膽堿藥物，如苯海索；震顫及強直明顯者可用左旋多巴或複方多巴；精神症狀明顯者可用抗精神病藥物：有骨骼脫鈣者，補充維生素D及鈣劑。
（六）護肝及護腦治療
給予葡醛内酯、水飛薊賓、複合維生素B及維生素C等護肝藥及神經營養藥是必要的。腺苷蛋氨酸既可促進肝細胞膜流動性恢複．又能增強對金屬離子的整合功能，尤适用于有膽汁淤積、高膽紅素血症的WD患者。
促進銅鹽排洩
1、右旋青黴胺 該藥是治療肝豆狀核變形的首選藥物。它能有效地絡合體内的銅，将後者由組織中動員出來，經血液循環運送至腎，随尿液排除體外。口服每日1g，可使尿銅排洩1-3mg。常用劑量爲每日1-1.5g，分4次在餐前及睡前服用，可以從每日0.5g開始逐步增加，體重低于40kg的兒童按0.02g/kg·d服用。其效果顯著，但臨床見效慢，所以必須耐心并堅持服用。有的在服用6個月後才見到療效。
2、二巯丙醇（BAL）一般用2．5mg／kg·d，分兩次肌内注射；小兒每次30～50mg肌内注射，每日3次，10～14天爲1療程。停藥1～2周後可給予第2療程，必要時可重複數個療程或改1～2周肌注1次，每次100～200mg。缺點是注射部位疼痛，易引起硬結和臀部膿腫，常發生頭痛、嘔吐等不良反應，以及對慢性患者療效較佳而對急性病者療效較差。
3、二巯丙磺鈉（Unithiol）該藥排銅作用較二巯丙醇略強．，不良反映也較輕。常用量爲5%二巯丙磺鈉2.5ml肌肉注射，每日2次，5日爲1療程，可間歇重複使用。對輕症病例療效較好，但重症或晚期病例難獲得滿意療效。可有頭暈惡心、食欲減退等不良反應。
4、二巯基丁二鈉（DMS） 此藥增加的尿銅排洩量比二巯丙醇高2～3倍以上，不良反應少，部分病人可引起輕度溶血性貧血或過敏性紫癜。一般用1．0g二巯基丁二鈉溶于10%葡萄糖溶液40ml中緩慢靜脈注射、每廠l～2次，5～7日爲1療程，可間斷使用數個療程。
5、三乙烯四胺雙鹽酸鹽 此爲銅結合劑，能增加尿銅排洩量，對于青黴胺過敏的病人，若脫敏無效，可用此藥。本品常用量爲80mg，一日3次．用藥時問14個月至2年，是一種安全有效的驅銅劑。
6、中藥肝豆片1号 用肝豆片1号（合肥中藥總廠依肝豆湯處方加工制成片劑，每片含大黃、黃連、姜黃各0．25g，金錢草、澤瀉各0.625g，參三七0．042g）。
（二）阻止腸道對銅的吸收
主要有鋅劑。1980年臨床已證實鋅劑是治療肝豆狀核變性安全有效的藥物，已被推薦爲治療肝豆狀核變性的起始和首選藥。目前常用的鋅劑有硫酸鋅、醋酸鋅、甘草鋅和葡萄糖鋅等。日服鋅劑能促進腸黏膜細胞内金屬流基組氨酸三甲基内鹽（Metallothionine）的合成。這種蛋白含35%的組氨酸，對銅的親和力大于鋅，當其被鋅誘導生成後，不僅可阻止外源銅的吸收，WH能與從組織進人腸黏膜的内源銅結合，然後随腸部膜脫落排出體外起到排銅作用。鋅劑的不良反應主要有惡心、消化道出血，也可引起口唇、四肢的麻木等。
（三）減少食物中銅的攝入
應避免食用含銅高的食物．禁用銅制食具。若飲用水含銅高，則盡量使用去離子水或
蒸餾水。
1、含銅量高．禁止攝取的食物 肥豬肉、動物内髒（豬肝、牛肝）、小牛肉等肉類；蟹、
蝦、烏賊、章魚等自貝類；黃豆、青豆、黑日、扁豆等豆類：花生、芝麻、核桃等堅果類。此外，蘑菇、全蠍等含銅量亦高。
2、含銅量較高，盡量少食的食物 牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、蔥、茄子、蜂蜜、芋頭等。
3、含銅量低，适宜日常吃的食物 精白面、蘿蔔、藕、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨肉（去皮去油）、馬鈴薯等。牛奶不僅含銅量低．且長期服用有輕度排銅之效。
（四）肝髒移植
對有明顯肝硬化或肝功能衰竭的患者，原位肝移植可延長存活期。
（五）對症治療
肌強直可服抗膽堿藥物，如苯海索；震顫及強直明顯者可用左旋多巴或複方多巴；精神症狀明顯者可用抗精神病藥物：有骨骼脫鈣者，補充維生素D及鈣劑。
（六）護肝及護腦治療
給予葡醛内酯、水飛薊賓、複合維生素B及維生素C等護肝藥及神經營養藥是必要的。腺苷蛋氨酸既可促進肝細胞膜流動性恢複．又能增強對金屬離子的整合功能，尤适用于有膽汁淤積、高膽紅素血症的WD患者。
促進銅鹽排洩
1、右旋青黴胺 該藥是治療肝豆狀核變形的首選藥物。它能有效地絡合體内的銅，将後者由組織中動員出來，經血液循環運送至腎，随尿液排除體外。口服每日1g，可使尿銅排洩1-3mg。常用劑量爲每日1-1.5g，分4次在餐前及睡前服用，可以從每日0.5g開始逐步增加，體重低于40kg的兒童按0.02g/kg·d服用。其效果顯著，但臨床見效慢，所以必須耐心并堅持服用。有的在服用6個月後才見到療效。
2、二巯丙醇（BAL）一般用2．5mg／kg·d，分兩次肌内注射；小兒每次30～50mg肌内注射，每日3次，10～14天爲1療程。停藥1～2周後可給予第2療程，必要時可重複數個療程或改1～2周肌注1次，每次100～200mg。缺點是注射部位疼痛，易引起硬結和臀部膿腫，常發生頭痛、嘔吐等不良反應，以及對慢性患者療效較佳而對急性病者療效較差。
3、二巯丙磺鈉（Unithiol）該藥排銅作用較二巯丙醇略強．，不良反映也較輕。常用量爲5%二巯丙磺鈉2.5ml肌肉注射，每日2次，5日爲1療程，可間歇重複使用。對輕症病例療效較好，但重症或晚期病例難獲得滿意療效。可有頭暈惡心、食欲減退等不良反應。
4、二巯基丁二鈉（DMS） 此藥增加的尿銅排洩量比二巯丙醇高2～3倍以上，不良反應少，部分病人可引起輕度溶血性貧血或過敏性紫癜。一般用1．0g二巯基丁二鈉溶于10%葡萄糖溶液40ml中緩慢靜脈注射、每廠l～2次，5～7日爲1療程，可間斷使用數個療程。
5、三乙烯四胺雙鹽酸鹽 此爲銅結合劑，能增加尿銅排洩量，對于青黴胺過敏的病人，若脫敏無效，可用此藥。本品常用量爲80mg，一日3次．用藥時問14個月至2年，是一種安全有效的驅銅劑。
6、中藥肝豆片1号 用肝豆片1号（合肥中藥總廠依肝豆湯處方加工制成片劑，每片含大黃、黃連、姜黃各0．25g，金錢草、澤瀉各0.625g，參三七0．042g）。
（二）阻止腸道對銅的吸收
主要有鋅劑。1980年臨床已證實鋅劑是治療肝豆狀核變性安全有效的藥物，已被推薦爲治療肝豆狀核變性的起始和首選藥。目前常用的鋅劑有硫酸鋅、醋酸鋅、甘草鋅和葡萄糖鋅等。日服鋅劑能促進腸黏膜細胞内金屬流基組氨酸三甲基内鹽（Metallothionine）的合成。這種蛋白含35%的組氨酸，對銅的親和力大于鋅，當其被鋅誘導生成後，不僅可阻止外源銅的吸收，WH能與從組織進人腸黏膜的内源銅結合，然後随腸部膜脫落排出體外起到排銅作用。鋅劑的不良反應主要有惡心、消化道出血，也可引起口唇、四肢的麻木等。
（三）減少食物中銅的攝入
應避免食用含銅高的食物．禁用銅制食具。若飲用水含銅高，則盡量使用去離子水或
蒸餾水。
1、含銅量高．禁止攝取的食物 肥豬肉、動物内髒（豬肝、牛肝）、小牛肉等肉類；蟹、
蝦、烏賊、章魚等自貝類；黃豆、青豆、黑日、扁豆等豆類：花生、芝麻、核桃等堅果類。此外，蘑菇、全蠍等含銅量亦高。
2、含銅量較高，盡量少食的食物 牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、蔥、茄子、蜂蜜、芋頭等。
3、含銅量低，适宜日常吃的食物 精白面、蘿蔔、藕、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨肉（去皮去油）、馬鈴薯等。牛奶不僅含銅量低．且長期服用有輕度排銅之效。
（四）肝髒移植
對有明顯肝硬化或肝功能衰竭的患者，原位肝移植可延長存活期。
（五）對症治療
肌強直可服抗膽堿藥物，如苯海索；震顫及強直明顯者可用左旋多巴或複方多巴；精神症狀明顯者可用抗精神病藥物：有骨骼脫鈣者，補充維生素D及鈣劑。
（六）護肝及護腦治療
給予葡醛内酯、水飛薊賓、複合維生素B及維生素C等護肝藥及神經營養藥是必要的。腺苷蛋氨酸既可促進肝細胞膜流動性恢複．又能增強對金屬離子的整合功能，尤适用于有膽汁淤積、高膽紅素血症的WD患者。
促進銅鹽排洩
1、右旋青黴胺 該藥是治療肝豆狀核變形的首選藥物。它能有效地絡合體内的銅，将後者由組織中動員出來，經血液循環運送至腎，随尿液排除體外。口服每日1g，可使尿銅排洩1-3mg。常用劑量爲每日1-1.5g，分4次在餐前及睡前服用，可以從每日0.5g開始逐步增加，體重低于40kg的兒童按0.02g/kg·d服用。其效果顯著，但臨床見效慢，所以必須耐心并堅持服用。有的在服用6個月後才見到療效。
2、二巯丙醇（BAL）一般用2．5mg／kg·d，分兩次肌内注射；小兒每次30～50mg肌内注射，每日3次，10～14天爲1療程。停藥1～2周後可給予第2療程，必要時可重複數個療程或改1～2周肌注1次，每次100～200mg。缺點是注射部位疼痛，易引起硬結和臀部膿腫，常發生頭痛、嘔吐等不良反應，以及對慢性患者療效較佳而對急性病者療效較差。
3、二巯丙磺鈉（Unithiol）該藥排銅作用較二巯丙醇略強．，不良反映也較輕。常用量爲5%二巯丙磺鈉2.5ml肌肉注射，每日2次，5日爲1療程，可間歇重複使用。對輕症病例療效較好，但重症或晚期病例難獲得滿意療效。可有頭暈惡心、食欲減退等不良反應。
4、二巯基丁二鈉（DMS） 此藥增加的尿銅排洩量比二巯丙醇高2～3倍以上，不良反應少，部分病人可引起輕度溶血性貧血或過敏性紫癜。一般用1．0g二巯基丁二鈉溶于10%葡萄糖溶液40ml中緩慢靜脈注射、每廠l～2次，5～7日爲1療程，可間斷使用數個療程。
5、三乙烯四胺雙鹽酸鹽 此爲銅結合劑，能增加尿銅排洩量，對于青黴胺過敏的病人，若脫敏無效，可用此藥。本品常用量爲80mg，一日3次．用藥時問14個月至2年，是一種安全有效的驅銅劑。
6、中藥肝豆片1号 用肝豆片1号（合肥中藥總廠依肝豆湯處方加工制成片劑，每片含大黃、黃連、姜黃各0．25g，金錢草、澤瀉各0.625g，參三七0．042g）。
（二）阻止腸道對銅的吸收
主要有鋅劑。1980年臨床已證實鋅劑是治療肝豆狀核變性安全有效的藥物，已被推薦爲治療肝豆狀核變性的起始和首選藥。目前常用的鋅劑有硫酸鋅、醋酸鋅、甘草鋅和葡萄糖鋅等。日服鋅劑能促進腸黏膜細胞内金屬流基組氨酸三甲基内鹽（Metallothionine）的合成。這種蛋白含35%的組氨酸，對銅的親和力大于鋅，當其被鋅誘導生成後，不僅可阻止外源銅的吸收，WH能與從組織進人腸黏膜的内源銅結合，然後随腸部膜脫落排出體外起到排銅作用。鋅劑的不良反應主要有惡心、消化道出血，也可引起口唇、四肢的麻木等。
（三）減少食物中銅的攝入
應避免食用含銅高的食物．禁用銅制食具。若飲用水含銅高，則盡量使用去離子水或
蒸餾水。
1、含銅量高．禁止攝取的食物 肥豬肉、動物内髒（豬肝、牛肝）、小牛肉等肉類；蟹、
蝦、烏賊、章魚等自貝類；黃豆、青豆、黑日、扁豆等豆類：花生、芝麻、核桃等堅果類。此外，蘑菇、全蠍等含銅量亦高。
2、含銅量較高，盡量少食的食物 牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、蔥、茄子、蜂蜜、芋頭等。
3、含銅量低，适宜日常吃的食物 精白面、蘿蔔、藕、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨肉（去皮去油）、馬鈴薯等。牛奶不僅含銅量低．且長期服用有輕度排銅之效。
（四）肝髒移植
對有明顯肝硬化或肝功能衰竭的患者，原位肝移植可延長存活期。
（五）對症治療
肌強直可服抗膽堿藥物，如苯海索；震顫及強直明顯者可用左旋多巴或複方多巴；精神症狀明顯者可用抗精神病藥物：有骨骼脫鈣者，補充維生素D及鈣劑。
（六）護肝及護腦治療
給予葡醛内酯、水飛薊賓、複合維生素B及維生素C等護肝藥及神經營養藥是必要的。腺苷蛋氨酸既可促進肝細胞膜流動性恢複．又能增強對金屬離子的整合功能，尤适用于有膽汁淤積、高膽紅素血症的WD患者。
預後
肝豆狀核變性爲慢性進行性疾病。如果得不到規律的治療，通常于發病後數年死亡，死亡原因多爲合并感染，肝功能衰竭，極少數病人死亡于食管靜脈曲張破裂導緻上消化道大出血。倘若堅持長期規律治療．不少患者獲得正常生活30年以上，尤其對亞臨床型或早期患者，長期緩解率更高。不過腹型肝豆狀核變性搶救成功率較低，肝豆狀核變性已出現植物樣狀态或嚴重攣縮畸形的晚期病例，預後不良。預後
肝豆狀核變性爲慢性進行性疾病。如果得不到規律的治療，通常于發病後數年死亡，死亡原因多爲合并感染，肝功能衰竭，極少數病人死亡于食管靜脈曲張破裂導緻上消化道大出血。倘若堅持長期規律治療．不少患者獲得正常生活30年以上，尤其對亞臨床型或早期患者，長期緩解率更高。不過腹型肝豆狀核變性搶救成功率較低，肝豆狀核變性已出現植物樣狀态或嚴重攣縮畸形的晚期病例，預後不良。預後
肝豆狀核變性爲慢性進行性疾病。如果得不到規律的治療，通常于發病後數年死亡，死亡原因多爲合并感染，肝功能衰竭，極少數病人死亡于食管靜脈曲張破裂導緻上消化道大出血。倘若堅持長期規律治療．不少患者獲得正常生活30年以上，尤其對亞臨床型或早期患者，長期緩解率更高。不過腹型肝豆狀核變性搶救成功率較低，肝豆狀核變性已出現植物樣狀态或嚴重攣縮畸形的晚期病例，預後不良。十、預後
肝豆狀核變性爲慢性進行性疾病。如果得不到規律的治療，通常于發病後數年死亡，死亡原因多爲合并感染，肝功能衰竭，極少數病人死亡于食管靜脈曲張破裂導緻上消化道大出血。倘若堅持長期規律治療．不少患者獲得正常生活30年以上，尤其對亞臨床型或早期患者，長期緩解率更高。不過腹型肝豆狀核變性搶救成功率較低，肝豆狀核變性已出現植物樣狀态或嚴重攣縮畸形的晚期病例，預後不良。