遺傳代謝性肝硬化肝豆狀核變性病的治療之預後

      肝豆狀核變性爲慢性進行性疾病。如果得不到規律的治療，通常于發病後數年死亡，死亡原因多爲合并感染，肝功能衰竭，極少數病人死亡于食管靜脈曲張破裂導緻上消化道大出血。倘若堅持長期規律治療．不少患者獲得正常生活30年以上，尤其對亞臨床型或早期患者，長期緩解率更高。不過腹型肝豆狀核變性搶救成功率較低，肝豆狀核變性已出現植物樣狀态或嚴重攣縮畸形的晚期病例，預後不良。