血色病的治療

　（一）放血療法

    放血療法是治療原發性血色病最有效的療法，也适用于不伴貧血的繼發性血色病，如南部非洲人鐵質沉積症、遲發型皮膚肝性葉琳病等。放血可使全身症狀減輕、腫大肝髒縮小、皮膚色素沉積及心力衰竭減輕，但對糖尿病、垂體功能低下及關節損害等影響較小，僅少數糖尿病病人胰島素用量可以減少。

    （二）驅鐵劑治療

    目前有臨床應用價值的驅鐵列隻有去鐵敏，它是一種強的去鐵絡合劑。在肝細胞内與鐵形成穩定的複合物一鐵羟酰胺酸，1分子去鐵敏能絡合3個鐵離子。它能絡合鐵蛋白和含鐵血黃素中的鐵，但對血紅蛋白和細胞色素内的鐵則無影響。口服吸收差，不到15%，故多注射給藥。肌内注射不如靜脈注射效果好。由于血漿半衰期短，僅5～10分鍾，爲了獲得最大排鐵效應，比較好持續靜脈輸注，每天8～12小時，或用便攜式輸注泵間斷皮下給藥 肌内注射首次1g，以後每小時0.5g，給藥兩次。此後，每4～12小時給0.5g。靜脈輸注與肌内注射劑量相同．每天總量0．5～4．0g，不超過6g。

    （三）人類重組紅細胞生成素（γ-HuEPO）

   γ-HuEPO是利用DNA重組技術人工合成的激素，其生物活性、免疫學特點與自然紅細胞生成素（EPO）完全相同。γ-HuEPO可促進體利用鐵合成血紅蛋白，臨床上主要用于治療腎性貧血。對于伴有鐵負荷過量的腎性貧血病人，γ-HuEPO不僅可減輕鐵負荷，還可減少輸血量，甚至不輸血。

    過去γ-HuEPO應用劑量較大，150-300ug/kg，1周3次，引起的不良反應較多。現趨向于減少用量，并将靜脈用藥改爲皮下用藥，使其安全性增加，作用時間延長，不良反應減少。一般50ug/L時應補充鐵劑

（四）抗氧化劑

 1、維生素E　在理論上，維生素E可以抑制鐵所導緻的脂質過氧化過程。動物試驗證實，維生素E能有效抑制鐵負荷過量導緻的肝纖維化和肝硬化，但在人體尚缺乏研究。

　2、維生素C　維生素C 與鐵代謝關系較密切。在南部非洲，居民自食物攝取大量鐵，長導緻維生素C缺乏，嚴重者發展爲維生素C缺乏症。原發性血色病及輸血性血色病的營養良好的白人的白細胞中也有維生素C缺乏。因此，有補充維生素C的依據。  

    （五）預後

    本病預後在很大程度上取決于放血及驅鐵的早晚。未治療的病人常死于糖尿病酸中毒和高滲昏迷、肝功能衰竭、自管胃痛靜脈曲張破裂出血、心力衰竭及冠心病等。有14%-30%的原發性血色病病人可并發肝癌。有研究表明．在肝硬化前期，肝髒病變尚可逆轉。當放血等使多餘的鐵全部清除後，肝髒組織的實驗檢查可完全恢複正常，病人可望享有正常人相同或相近的壽命。