警惕易侵犯女性的幹燥綜合征
https://daz120.org/index1.html 2008-10-06 10:00:49
關鍵詞:幹燥綜合征(症),免疫性疾病
幹燥綜合征爲自身免疫性疾病。可能由于先天性免疫系統異常,在獲得性抗原(如病毒感染等)刺激作用下,引起免疫反應。主要累及人體淚腺和大唾液腺,其次是呼吸道、口腔、食道等處黏膜,使這些腺體的結構破壞,也可導緻腺體外多器官損害,好發于40歲以後女性,男性患者不到10%。
幹燥綜合征一般表現爲乏力、嗜睡、消瘦。由于病變侵犯的器官不同而臨床表現多樣,臨床病情越重,髒器侵犯就越多。侵犯眼就出現眼部異物感、燒灼感、眼幹、眼癢等,還可并發結膜、角膜炎等,繼以潰瘍形成,偶而穿孔,甚至失明。侵犯口腔黏膜就出現口腔幹燥、多飲,尤其在進食時缺少唾液,嚴重的患者味覺減退,吞咽幹食物有困難,牙齒呈小片狀破碎,易生齲齒、口腔潰瘍、舌裂燒灼痛。按壓唾液腺無唾液分泌,半數患者腮腺或颌下腺腫大,雙側對稱,反複發作或慢性進行,可有輕度疼痛。侵犯呼吸系統表現爲鼻腔幹燥和鼻痂形成,易于出血,嗅覺不靈。幹咳、痰液不易咯出,易并發問質性肺炎、肺不張。侵犯消化道表現爲吞咽困難、胃部飽脹,肝損傷在本病中并不少見,患者持續轉氨酶升高、肝腫大、黃疸。少數患者并發胰腺炎,胰體增大。腎小管損害常表現爲酸中毒、尿崩症,常有一過性糖尿、尿酸等。侵犯外生殖器分泌腺可緻外陰道幹燥萎縮。半數病人有類風濕性關節炎,關節腫痛大多數先于幹燥症狀數月甚至數年。本病還常合并其他自身免疫疾病,如硬皮病、多發性肌炎、系統性紅斑狼瘡等。
幹燥綜合征的患者免疫學檢查顯示本病患者呈高度活動的免疫狀态,約有半數患者球蛋白升高而緻白、球之比倒置。免疫球蛋白lgG升高顯著,lgM、lgA也可升高。患者中約1/3以上病人的類風濕因子陽性,2/3的病人抗結核抗體陽性,1/3病人的抗甲狀腺球蛋白抗體陽性;2/3血清中有幹燥綜合征A抗體,1/2有幹燥綜合征B抗體,或兩者同時存在。1/5的患者血清中有抗唾液腺小管抗體。1/10的病人中能找到狼瘡細胞,在大多數患者中可見到T細胞減少而B細胞增多。
幹燥綜合征目前尚無特殊有效的治療方法,根據幹燥症候群和伴發病而對症用藥。口眼幹燥可口服必嗽平48~72毫克/日,以增加唾液及淚液分泌;眼部可用0.5%~2%氫化可的松滴眼,或2%甲基纖維素于餐前塗抹口腔,可緩解症狀。免疫治療,常規用胸腺素10毫克/日肌注,可糾正細胞免疫低下,療程3~4個月,同時可口服輔酶Q10、維生素E及中藥養陰生津以輔助治療,如能長期堅持治療可使症狀改善而緩解。唾液腺或呼吸道有繼發感染時,必須選用适當的抗菌藥物治療,但應警惕本病患者易發生藥物過敏。皮質激素及免疫抑制劑的應用應嚴格掌握适應症。
幹燥綜合征病程較長,必須長期堅持治療,多數患者可控制病情進展。在緩慢的演變過程中進展,故不能掉以輕心。
幹燥綜合征一般表現爲乏力、嗜睡、消瘦。由于病變侵犯的器官不同而臨床表現多樣,臨床病情越重,髒器侵犯就越多。侵犯眼就出現眼部異物感、燒灼感、眼幹、眼癢等,還可并發結膜、角膜炎等,繼以潰瘍形成,偶而穿孔,甚至失明。侵犯口腔黏膜就出現口腔幹燥、多飲,尤其在進食時缺少唾液,嚴重的患者味覺減退,吞咽幹食物有困難,牙齒呈小片狀破碎,易生齲齒、口腔潰瘍、舌裂燒灼痛。按壓唾液腺無唾液分泌,半數患者腮腺或颌下腺腫大,雙側對稱,反複發作或慢性進行,可有輕度疼痛。侵犯呼吸系統表現爲鼻腔幹燥和鼻痂形成,易于出血,嗅覺不靈。幹咳、痰液不易咯出,易并發問質性肺炎、肺不張。侵犯消化道表現爲吞咽困難、胃部飽脹,肝損傷在本病中并不少見,患者持續轉氨酶升高、肝腫大、黃疸。少數患者并發胰腺炎,胰體增大。腎小管損害常表現爲酸中毒、尿崩症,常有一過性糖尿、尿酸等。侵犯外生殖器分泌腺可緻外陰道幹燥萎縮。半數病人有類風濕性關節炎,關節腫痛大多數先于幹燥症狀數月甚至數年。本病還常合并其他自身免疫疾病,如硬皮病、多發性肌炎、系統性紅斑狼瘡等。
幹燥綜合征的患者免疫學檢查顯示本病患者呈高度活動的免疫狀态,約有半數患者球蛋白升高而緻白、球之比倒置。免疫球蛋白lgG升高顯著,lgM、lgA也可升高。患者中約1/3以上病人的類風濕因子陽性,2/3的病人抗結核抗體陽性,1/3病人的抗甲狀腺球蛋白抗體陽性;2/3血清中有幹燥綜合征A抗體,1/2有幹燥綜合征B抗體,或兩者同時存在。1/5的患者血清中有抗唾液腺小管抗體。1/10的病人中能找到狼瘡細胞,在大多數患者中可見到T細胞減少而B細胞增多。
幹燥綜合征目前尚無特殊有效的治療方法,根據幹燥症候群和伴發病而對症用藥。口眼幹燥可口服必嗽平48~72毫克/日,以增加唾液及淚液分泌;眼部可用0.5%~2%氫化可的松滴眼,或2%甲基纖維素于餐前塗抹口腔,可緩解症狀。免疫治療,常規用胸腺素10毫克/日肌注,可糾正細胞免疫低下,療程3~4個月,同時可口服輔酶Q10、維生素E及中藥養陰生津以輔助治療,如能長期堅持治療可使症狀改善而緩解。唾液腺或呼吸道有繼發感染時,必須選用适當的抗菌藥物治療,但應警惕本病患者易發生藥物過敏。皮質激素及免疫抑制劑的應用應嚴格掌握适應症。
幹燥綜合征病程較長,必須長期堅持治療,多數患者可控制病情進展。在緩慢的演變過程中進展,故不能掉以輕心。
(本文來源:網絡)
