骨盆腫瘤的手術治療

   【摘要】 目的　回顧性總結骨盆腫瘤的外科治療經驗，重點介紹“原位分離＋高溫滅活”的保肢技術 方法自1992年1月～2000年3月共治療骨盆腫瘤133例，其中外半骨盆截除50例，内半骨盆切除後體外滅活再植或曠置術10例，高溫滅活保肢術73例。高溫熱滅活組ⅠB期21例，界限性或高度侵襲性惡性腫瘤19例，ⅡB期24例，ⅢB期2例，另有Ewing`s 肉瘤2例，轉移癌5例。　結果　外半骨盆截除組多爲晚期病變而無法切除者，截止2000年3月最後随訪時，除7例失訪問外，存活1～8年者22例，死亡21例。内半骨盆組存活7例，但并發症高，功能差。高溫熱滅活組ⅠB期或骨巨細胞瘤共40例均得到局部控制，ⅡB期控制率70.8%（17/24），兩例Ewing`s 肉瘤得到局部和全身控制。ⅢB期或轉移癌7例中2例無瘤存活兩年以上。與目前常用的其它類型的保肢手術相比，髋關節功能優良率明顯提高。　結論　除晚期腫瘤病例不得已施行半骨盆截肢術外，對适宜的病例應用“原位分離＋高溫滅活”技術是治療骨盆腫瘤的一種新的有效手段，值得繼續使用及改進。
    【關鍵詞】骨盆腫瘤；外科治療；微波；熱療；保肢術

    資料與方法

    本組病例共133例，其中外半骨盆截除術50例，内半骨盆切除體外滅活再植或曠置術10例，高溫滅活保肢術73例。
    （1）外半骨盆截除組，共50例，男30例，女20例；年齡8-65歲，平均37.2 歲；診斷爲成骨肉瘤、轉移癌、巨大軟骨肉瘤或侵及盆腔無法切除的軟組織惡性腫瘤等。半骨盆切除術至今仍是臨床上較爲常用的治療晚期骨盆腫瘤的方法之一。髂外血管和股神經被腫瘤包圍或坐骨神經被腫瘤侵犯，均爲半骨盆切除的适應證，因爲沒有坐骨神經支配的下肢是沒有必要存在。通常情況下用臀大肌肌皮瓣覆蓋傷口，如果臀肌全部被侵犯，也可以用股前方皮瓣覆蓋傷口。在前後方皮瓣均無法應用的情況下也可以施行半骨盆切除術，因爲腹壁皮膚松弛，骨性骨盆被全部切除後，傷口關閉并不困難。如果腫瘤占據大小骨盆腔，對盆腔髒器壓迫較重，手術顯露範圍需要擴大。我們施行腹-腹股溝切口，可以得到比較滿意的顯露。使盆腔髒器暴露無遺，可以在直視下分離。原發性肉瘤與轉移癌不同，通常有假性包膜存在，将瘤塊和膀胱、直腸等髒器進行分離，并無困難。有時需要進行更大範圍的聯合性切除（Composite excision）：包括部分或全部骶骨以及被腫瘤包裹的盆腔髒器的切除，謂之爲擴大性半骨盆切除，需要同時行結腸造瘘。這種手術創傷大，失血多，但是惟一的能達到局部控制，進而挽救生命的方式。
    （2）内半骨盆切除後體外滅活再植或單純曠置組：共10例，男8例，女2例。患者置于側卧位，通常需要把手術床橋擡高，便于後腹壁肌肉切開。切口始于髂後上棘下方，沿髂嵴向前止于恥骨聯合，或加“丁”字形切口。顯露過程包括：牽開髂血管及股神經，用線鋸将恥骨聯合離段，切斷後方的骶結節及骶棘韌帶，并将起源于坐骨結節的各組肌肉均予切斷（這是有别于外半骨盆切除的主要步驟），然後在保護好坐骨神經的情況下，用線鋸穿過坐骨大孔做離斷，再切斷殘餘的盆底肌、髂腰肌及關節囊等，即完成内半骨盆切除。如果腫瘤包塊巨大，坐骨大孔無法穿過線鋸，可用寬骨刀沿骶髂關節進行鑿除。切下的骨盆連同骨輪廓外包塊一并給予 3.5 Mgy的 γ射線照射（使用大輻射量的钴源裝置，時間約需15min），照射滅活後清理出骨盆的原有輪廓，再做解剖式複位，固定再植。恥骨聯合處多用螺釘。骶髂相交處可用四枚螺釘或多條鋼絲固定。縫合髋關節關節囊後，即可關閉傷口。如果病變侵及髋關節，需将股骨頭一并切除，然後行全髋人工關節置換術。本組有1例巨大惡性淋巴瘤患者，病變侵及骨盆Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ區，骨盆的骨質量極差，無再利用價值。所以隻做内半骨盆切除術，術後持續牽引，防止肢體短縮，使缺損區産生大量瘢痕，此即爲曠置手術。
　　（3）高溫滅活保肢組：共73例，其中男39例，女34例；年齡6歲～70歲；平均35.29歲；腫瘤爲ⅠB期爲21 例，界限性或高度侵襲惡性腫瘤19例，ⅡB期24例，ⅢB期2例。另有Ewing肉瘤2例，轉移癌5例。骨巨細胞瘤、成骨肉瘤、軟骨肉瘤、Ewing肉瘤和轉移癌爲最常見的診斷。本組切口和與内半骨盆切除術相似。顯露的過程就是把瘤段骨及其骨外瘤塊與周圍正常組織（包括重要的結構，如股神經、坐骨神經、髂外血管等）進行分離，如果腫塊侵入小骨盆腔或坐骨直腸窩，尚需分離輸尿管、膀胱和直腸。在這種情況下，切口的後緣将延續至骶骨下方，掀開臀大肌，切斷骶結節韌帶，充分顯露坐骨直腸窩及坐骨大孔。在多數情況下，這些結構與腫塊間均有一層假包膜，容易分離。本組中有3例腫塊巨大，腹膜牢牢地粘于瘤塊上。此時，不要強行分離腹膜粘連，而應将該部分腹膜切除，再修複腹膜腔。當骨盆内外的分離完成後，經坐骨大孔穿過紗布數塊，在微波輻射過程中，不斷以冷生理鹽水滴注，以防止周圍正常組織過熱（如恥骨有巨大腫瘤包塊壓迫膀胱，完成分離後，通過導尿管給膀胱做持續滴注引流，以避免膀胱壁熱損傷）。視瘤塊的大小，将 6～12根微波天線均勻地插入瘤段骨和骨外腫塊内。加熱範圍應根據術前影像學資料決定，制定好手術計劃，即超過腫瘤邊緣3 cm以上，保證在設計的加熱區内的溫度至少達到50℃或以上，且持續時間至少爲30min。滅活過程完成後，去除瘤塊焦痂和被腫瘤損蝕的骨段，恢複骨盆的正常解剖形态。絕大多數病例，骨盆環保持完整，無須特殊的重建加固措施。6例同時行骨移植，主要是修複髋臼的前後柱或頂部。7例患者給予骨水泥和粒度一定的骨粒混合物充填。隻有9例患者術後接受了輔助性化療，其效果不足以作系統分析。術後不需要采用制動措施。部分病例給予踝套牽引，以利于軟組織的愈合。卧床時間取決于瘤塊的大小及滅活後坐骨大孔骨嵴和髋臼頂上髂骨的強度。對接受加固性骨移植者須卧床1個月，然後在支具保護下可逐漸負重。近年來，由于加固措施的改進，多數患者均可步行出院。

    結　　　果

    （一）半骨盆截除術：本組病例均爲偏晚期的腫瘤，手術目的多爲減輕難以忍受的疼痛，提高生活質量，延長生命甚或治愈。但對部分原發性腫瘤而言，因術前腫瘤負荷較大，出現遠隔轉移的幾率更高，因而死亡率遠較保肢組爲高。截止2000年3月最後随訪時，除7例失訪外，21例死亡，存活1～8年者22例。此術式造成患者殘疾的比例極高，尤其是做擴大性半骨盆截除術者，患者隻能靠輪椅活動。僅少數年輕患者術後可佩帶假肢自由行走，不需拐杖，但步态極差。但該種術式仍是治療晚期骨腫瘤的唯一途徑。
    （二）内半骨盆切除後體外滅活再植或曠置術：該手術創傷大，失血量均在5000ml以上，加之離體半骨盆需要傳運至大钴源中心做體外照射（35000 rad γ射線），需時較長，整個手術時間可長達8-10h。手術顯露時間長，感染率高。本組中3例感染，感染率爲30%，遠較其它術式爲高。局部複發1例。2例死亡；功能優良4例，2例可扶拐杖行走，其餘2例隻能靠輪椅活動。本組病例多爲7年前施行的手術，他們均可以用微波高溫滅活技術處理得更好一些。
    （三） 插入式微波天線陣列原位滅活組：我們采用一種更爲簡明的标準評價患者術後功能：(1) 手術的腫瘤學目标：是爲了得到切除的廣泛界線（wide margin）和腫瘤的局部控制。(2) 功能學目标：是否無痛地行走（無論有無行走支具的輔助）。(3) 是否應用止痛藥物。
骨盆腫瘤術後的功能評定标準
功能分級 功能标準 服用鎮痛劑情況
優 自由活動，參加正常勞動及活動 不用或偶爾服用少量鎮痛劑
良 可做有限的一般活動，參加輕微的體力勞動 少用或經常使用鎮痛劑
可 隻能做室内輕微活動 經常服用鎮痛劑
差 無自主活動 常規服用鎮痛劑

    1、腫瘤學結果：73例中ⅠB期腫瘤（多爲軟骨肉瘤）或骨巨細胞瘤共40例，均得到控制。ⅡB期腫瘤24例中有7例複發及轉移死亡，其餘17例得到控制，控制率爲70.8 %。另外2例Ewing肉瘤得到局部和全身控制。對于轉移性病竈或ⅢB期患者而言，以延長生命和提高生活質量爲主要目的。該7例患者手術後，術前存在的不可忍受的疼痛均消失，其中2例患者帶瘤存活已達2年，2例無瘤存活，生活猶如常人。
    2、髋關節功能：ⅠB、 ⅡB期及2例Ewing肉瘤患者組，除7例患者複發轉移以外，其餘 59例均維持了骨盆環與脊柱間的穩定性，可行走，但13例患者有輕度臀肌步态，這是因臀中肌、臀小肌被切除而造成的，按照标準仍可評爲優秀。其中43例爲優（20例可做運動或重體力勞動），5例功能良，9例功能尚可（2例感染，2例坐骨大孔骨折，3例髋關節軟骨或股骨頭受損），2例差。7例ⅢB期或轉移癌患者中優2例。
    3、并發症：2例感染，經清創後和仍留有瘘管。1例坐骨神經損傷，因爲腫瘤直接延及骶髂前部。2例坐骨大孔骨折。其餘病例無重要血管、神經及骨盆内髒器損傷。　

    讨　　　論
    骨盆是連接軀幹和下肢的重要區域，它包含許多重要的髒器，如膀胱、直腸、女性生殖器官等，以及許多重要的血管和神經叢。有相當數量的骨腫瘤發生在此區域：是軟骨肉瘤比較好發部位，10%的成骨肉瘤和20%的Ewing肉瘤發生于骨盆[1.2]。其它各類良惡性腫瘤散發于此區域，亦是轉移性骨癌多發部位之一。骨盆環區域解剖複雜，部位深在，早期不易診斷。且骨盆爲全身最大的扁平骨組，含有大量的松質骨，惡性細胞極易在其間蔓延。因而當确立診斷時，腫瘤往往已突破菲薄的内外骨闆而形成較大的包塊，甚至突入大小骨盆腔，壓迫髒器，引起二便困難和嚴重疼痛。
骨盆腫瘤的治療是一直是困擾骨科醫生重大的難題，通過複習數十篇西方國家的近五年文獻，幾乎都以“骨盆腫瘤是外科醫生面臨的重大挑戰（A sarcoma arising in the pelvis represents one of the most difficult challenges facing the surgeon）”等類似語句開篇。根據Enneking and Dunhan提出的對骨盆腫瘤按部位分類的方法，TypeⅠ型僅侵犯髂骨翼部位；TypeⅡ型侵及髋臼周圍區域；TypeⅢ型侵及恥骨及坐骨上下支； TypeⅣ型侵及骶骨區域；如病變穿透髋關節，冠以H1。骨盆腫瘤侵犯的範圍遠較影像學顯示的廣泛。從嚴格意義上講，本組病例沒有僅僅屬于TypeⅠ型的惡性腫瘤。Ⅰ型惡性腫瘤是指那些僅用冷刃器具給予截除并保證安全界限和髋關節功能者，這種情況極爲罕見。同樣僅僅屬于TypeⅢ型惡性腫瘤也較少，根據我們的經驗坐恥骨支腫瘤往往侵犯至髋臼前後柱附近，單純切除往往導緻複發（很局限的低度惡性腫瘤，如軟骨肉瘤除外）。在切除荷瘤盆骨時，由于解剖學的限制，根治性界限（radical margin）幾乎不可能達到，廣泛界限(wide margin)也難以保證[3]。切除後遺留缺損的重建也非常困難，目前常用的重建方法有内半骨盆切除後曠置（即不予重建，任其短縮）、髂股融合術或成形術、人工假體或鞍狀假體（saddle prosthesis）置換術、異體骨盆移植和瘤段骨體外滅活原位再植等[4－9]。
（1）内半骨盆切除後曠置術，即不作任何類型的重建，通過大量的瘢痕形成而達到患側下肢部分負重的目的。這種方法可造成肢體的嚴重短縮、肢體活動度嚴重受限，殘疾程度依然很大。（2）假體置換術，這一方式恢複了骨盆環的解剖連續性，如果手術成功，肢體的長度和外形均較滿意。遺憾的是，目前所用的金屬假體與殘留骨盆的固定非常困難，且金屬材料和人體骨永遠不可能融爲一體，松動率較肢體假體更高，常常因爲錯位、疼痛而導緻失敗。近年來，德國的Ham[10]報告長期随訪假體置換的結果發現：約72%的病人因并發症需要補救性手術，甚至再次截肢。有人開始簡化假體，用所謂的鞍狀假體代替解剖式的假體。在美國有40%的患者使用這種重建方法[1]。但這種假體要求必須殘留有足夠的坐骨大孔後份，即便如此，假體固定極不穩定，容易脫位，功能依然很差。金屬假體置換術的另一大缺點是感染率高，軟組織向金屬假體附麗的技術至今尚未獲成功，這也極大地限制了術後肢體功能的恢複。（3）髂股融合術是在非解剖位置下的融合，髋關節功能自然喪失殆盡。（4）屍體骨盆移植術，據報道有一些成功的病例，但即使有最大的骨庫，選擇整合完好的異體骨盆，仍然較爲困難。由于植骨量較大，異體反應不容忽視，感染率較高，長期随訪有移植骨吸收、斷裂及嚴重關節退行性變等現象。（5）内半骨盆切除後體外滅活再植術，包括了大劑量γ射線照射、開水煮沸、酒精浸泡等。若腫瘤涉及到髋臼區，滅活再植後髋關節功能甚差。如果骨盆被腫瘤侵犯嚴重、骨質量甚差、不足以達到足夠的機械強度，負重時病理性骨折時發生率成倍地增加。
将“分離＋滅活”的技術應用于骨盆腫瘤的保肢術有下列優點：（1）簡化了手術，創傷小，有時僅需輸數百毫升血液；（2）骨盆環結構保留完整，它又是良好的軟組織附麗床，因而髋關節功能得到最大限度的保留；（3）微波直接輻射及熱傳導的共同作用使熱滅活範圍超過真正的腫瘤邊界3～5cm，因而局部控制率高。本組複發病例多爲保肢适應證選擇過寬或爲暴露規模不充分，熱滅活邊界未達到要求。所以凡得到局部控制者均可視爲達到了廣泛界限(wide margin)。
不适當的活檢也會改變治療的預後。西方國家把骨腫瘤患者多集中于少數的專科醫院處理。美國骨腫瘤專家Wolf RE(University of Louisville)強調，骨盆腫瘤必須在最大的醫療機構并設有骨腫瘤專業的醫院（tertiary institute with bone tumor specialism）去作這種極具風險性的手術（embark on the care of these patients）。對于保肢的适應證更應經過嚴格的篩選。我們曾遇到數例患者在國外公司訂做了骨盆假體，花費不菲，但術後很快出現複發和轉移。如果選擇半骨盆截肢術或許能達到局部的控制。但是說服患者做截肢術越來越困難，違心地做試探性的保肢手術對患者毫無幫助。另外，缺乏對骨腫瘤充分認識和足夠經驗的醫生，尤其是非骨科專業的醫生，輕率地做骨盆腫瘤手術，效果很難保證。适當的轉診制度是對患者負責任的表現。曾有一例惡性骨盆腫瘤患者被基層醫院的普通外科醫生經腹部行腫瘤摘除術，結果使腫瘤大範圍地擴散。對此例患者進行熱滅活手術時，術中暴露十分困難，切除大面積的腹膜，整個手術曆時9h。所幸的是得到了應有的手術邊界，術後兩年患者生活如常。
當腫瘤侵犯至骶骨時，擴大性半骨盆截除術将爲絕對适應證，因爲腰骶幹緊緊跨于前方，勉強做熱滅活術将會造成坐骨神經損傷。近來我們曾專門對腰骶幹進行細緻的分離、牽開，對3例侵及骶髂關節的患者安全地施行了熱滅活手術，療效滿意。
我們相信對于合适性的病例進行原位分離及微波滅活療法可簡化手術過程，大大減少失血量，并保存骨盆環的完整性，勿須采用特殊的重建措施。