視網膜母細胞瘤

什麽是視網膜母細胞瘤

      在嬰幼兒眼病中，是性質最嚴重、危害性最大的一種惡性腫瘤，發生于視網膜核層，具有家族遺傳傾向，多發生于5歲以下，可單眼、雙眼先後或同時，本病易發生顱内及遠處轉移，常危及患兒生命，因此早期發現、早期診斷及早期治療是提高治愈率、降低死亡率的關鍵。

什麽原因引起視網膜母細胞瘤

    未分化型：瘤細胞圍繞着一個血管形成的細胞柱，其中可見部分瘤細胞壞死及鈣質沉着，此稱爲假菊花型（pseudosette）。該型分化程度低，惡性度較高，但對放射線敏感。

    分化型：又稱神經上皮型，由方形或低柱狀瘤細胞構成，細胞圍繞中央腔環形排列，稱菊花型（rosette）。此型分化程度較高，惡性度較低，但對放射線不敏感。

    還有一些病例瘤細胞分化程度更高，已有類似光感受器的結構，惡性程度最低。瘤細胞簇集似蓮花型（fleurette），又稱感光器分化型，最近稱此型爲視網膜細胞瘤（retinocytoma），以别于一般的視網膜母細胞瘤。

視網膜母細胞瘤有什麽症狀

    根據腫瘤的表現和發展過程一般可分四期。

    1.眼内生長期：開始在眼内生長時外眼正常，因患兒年齡小，不能自述有無視力障礙，因此本病早期一般不易被家長發現。當腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時，瞳孔區将出現黃光反射，故稱黑蒙性貓眼，此時常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳症或斜視而家長發現。

    2.青光眼期：由于腫瘤逐漸生長體積增大，眼内容物增加，使眼壓升高，引起繼發性青光眼，出現眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大，長期的高眼壓可使球壁擴張，眼球膨大，形成特殊的所謂“牛眼”外觀，大角膜，角鞏膜葡萄腫等，所以應與先天性青光眼等鑒别。

    3.眼外期：

    （1）最早發生的是瘤細胞沿視神經向顱内蔓延，由于瘤組織的侵蝕使視神經變粗，如破壞了視神經孔骨質則視神經孔擴大，但在X線片上即使視神經孔大小正常，也不能除外球後及顱内轉移的可能性。

    （2）腫瘤穿破鞏膜進入眶内，導緻眼球突出；也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長，甚至可突出于睑裂之外，生長成巨大腫瘤。

    4.全身轉移期：轉移可發生于任何一期，例如發生于視神經附近之腫瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有視神經轉移，但一般講其轉移以本期爲最明顯。

視網膜母細胞瘤需要做哪些檢查

    X線片：可見到鈣化點，或視神經孔擴大。 B超檢查：可分爲實質性和囊性兩種圖形，前者可能爲早期腫瘤，後者代表晚期腫瘤。

    CT檢查：（1）眼内高密度腫塊：（2）腫塊内鈣化斑，30～90%病例有此發現可作爲診斷根據；（3）視神經增粗，視神經孔擴大，說明腫瘤向顱内蔓延。

    熒光眼底血管造影：早期即動脈期，腫瘤即顯熒光，靜脈期增強，且可滲入瘤組織内，因熒光消退遲，在診斷上頗有價值。

    前房細胞學檢查：在熒光顯微鏡觀察下，瘤細胞呈橙黃色，陽性檢出率高。現已作爲光化學治療前明确診斷及治療後療效觀察指标。

    尿化驗：患化尿中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）24小時排洩增多。故當尿中VMA和HVA 陽性時有助于診斷，但陰性仍不能排除腫瘤。
    乳酸脫氫酶（LDH）的活力測定：當房水内LDH值高于血清中值，二者之比大于1.5時，有強烈提示視網膜母細胞瘤可能。

    其他：尚可作同位素掃描、鞏膜透照法、癌胚抗原等。

    Rb發展到三、四期後一般是容易診斷的，但在一、二期時就比較困難，這個時期在它的晶狀體後瞳孔區内可出現白色反光或黃白色組織塊叫白瞳孔（leukoria）。

如何治療
    1. 手術療法：仍是目前較好的治療方法。

    2．放射療法。

    3．冷凍療法。

    4．光凝療法。

    5.化學療法。

    6．光動力療法。

    7．免疫療法。