肺動靜脈瘘

疾病簡介
　　肺動靜脈瘘爲先天性肺血管畸形。血管擴大纡曲或形成海綿狀血管瘤，肺動脈血液不經過肺泡直接流入肺靜脈，肺動脈與靜脈直接相通形成短路。1897年首先由churton發現描述，稱爲多發性肺動脈瘤。1939年smith應用心血管造影證實本病。文獻命名較多，如肺動靜脈瘤，肺血管擴張症（haemagiectasis of the lung），毛細血管擴張症伴肺動脈瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，與遺傳因素有關，如遺傳性出血性毛細血管擴張症（rendu-osler-weber病）。

　　【治療措施】

　　凡有症狀且病變局限的病人，均需手術治療。即使無明顯症狀，但因進行性病變，可發生破裂、出血、細菌性心内膜炎、腦膿腫、栓塞等緻死性并發症，因此均應手術治療。除非極小的瘘或彌漫性累及雙側肺者不宜手術。嬰幼兒症狀不重者，可在兒童期手術。

　　手術方式根據範圍大小，數量、類型而定。肺切除爲最常用方式，有楔形、區域性、肺葉和全肺切除。原則上盡量少切除肺組織，保持肺功能。操作時先結紮動脈，處理粘連時警惕出血。當發現異常血管所緻瘘時，結紮異常血管爲最簡單和有效的方法。在無法切除或結紮異常血管時，可作動脈瘤内縫閉術。

　　【病理改變】

　　這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接。常見者動脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細血管床。病變血管壁肌層發育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張。肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構通類型，表現爲血管扭曲、擴張，動脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴大，瘤同分隔，可見血栓。病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區内皮層減少，變性或鈣化，爲導緻破裂的原因。另有右肺動脈與左房直接交通，爲少見特殊類型。

　　病變分布于一側或二側肺，單個或多個，大小可在1mm或累及全肺，常見右側和二側下葉的胸膜下區及右肺中葉。本病約6%伴有rendu-osler-weber綜合征（多發性動靜脈瘘，支氣管擴張或其他畸形，右肺下葉缺如和先天性心髒病）。

　　主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈，其分流量可達18～89%，以緻動脈血氧飽和度下降。一般無通氣障礙，pco2正常。多數病例因低氧血症而緻紅細胞增多症，又因肺、體循環直接交通，易緻細菌感染、腦膿腫等并發症。

　　【臨床表現】

　　本病多見于青年，分流量小者可無症狀，僅在肺部x線檢查時發現。分流量大者可出現活動後呼吸急促、紫绀，但多在兒童期出現，偶見於新生兒。咯血是由于毛細血管擴張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘘的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺髒層胸膜下或血胸所緻。約25%病例出現神經系統症狀，如抽搐、語言障礙、複視、暫時性麻木等，這可因紅細胞增多、低氧血症、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細血管擴張病變出血而引起。在家族性遺傳有關的出血性毛細血管擴張症者常有出血症狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘘的存在也可并發細菌性心内膜炎。在病變區細心聽診，約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續性雜音，其特征爲雜音随吸氣增強，呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細胞增多、紅細胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降。 

　　分類：

　　Ⅰ型  多發性毛細血管擴張：爲彌漫、多發性，由毛細血管末梢吻合形成，其短路分流量大。

　　Ⅱ型  肺動脈瘤：由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴張，短路分流量更大。

　　Ⅲ型  肺動脈與左房交通：肺動脈顯著擴大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。

　　【輔助檢查】

　　x線表現

　　心影大小正常，但分流量大的肺動靜脈瘘則有心髒擴大。約50%病例在胸片上顯示單個或多個腫塊狀、球狀、結節狀、斑點狀陰影，大小不一，位于1個或多個肺野。病變血管呈繩索樣不透光陰影，從瘘處向肺門延伸，鈣化少見。肋骨侵蝕可因肋間動脈擴大所緻，但不常見。透視時病人做valsalva動作。引起胸内壓增高時，則見動靜脈瘤縮小。定位性診斷依靠心血管造影。

　　心導管檢查和心血管造影

　　動脈血氧飽和度下降。心搏出量和心腔壓力正常也無心内分流存在。顔料稀釋試驗可用于測試分流量和部位，注意避免導管進入瘘内，警惕破裂危險。在肺動脈注射造影劑可顯示動靜脈瘘的部位和大小，可見擴張、伸長、扭曲的血管。