強直性脊髓炎

強直性脊髓炎
這是一種綜合征,不是一種疾病,脊髓出現累及灰質與白質的急性炎症,可波及胸段脊髓一個或多個鄰近的節段.
病因往往不明,但有些病例發生在非特異性病毒感染或免疫接種之後,提示與免疫相關的病因；另一些病例則與血管炎,靜脈注射或,萊姆病,梅毒,結核或寄生蟲,或真菌感染有關.
症狀和體征
通常,從足部與腿部開始的上升性無力與麻木以及排尿困難在數天之内發展出來；再經過數天可以進展到嚴重的地步,通常出現在病變水平以下感覺與運動功能完全喪失的截癱,伴尿潴留與排便功能失控.偶爾,後柱内傳導束的功能有保存,至少在初期是如此.可有下腰背痛,頭痛與頸項強直.本綜合征偶爾可有複發.
診斷和治療
急性橫貫性脊髓炎必須與吉蘭-巴雷綜合征,脊髓前動脈閉塞以及特别是由硬脊膜外膿腫,血腫或腫瘤引起的急性脊髓壓迫症相鑒别.應該考慮到的急性橫貫性脊髓炎可以有治療措施的病因有急性腦膜血管型梅毒,支原體感染和多發性硬化.
腦脊液檢查可發現單核細胞,蛋白定量略有增高.MRI可排除擴展性的髓外病變.MRI或脊腔造影術可能顯示脊髓有腫脹,偶爾在病變水平引起蛛網膜下腔的阻塞.如進行脊腔造影術,應作病人仰卧位與俯卧位雙重檢查以排除血管畸形.在少見的結締組織血管性疾病伴發的病例中有血清學方面異常的發現.
如未能找到明确的病因,治療限于對症或非特異性處理.如有伴發的情況,例如血管炎,應予治療.腎上腺皮質激素的療效未能得到證實,除了在繼發于多發性硬化的脊髓炎病例中ACTH或皮質激素可能導緻症狀的逆轉.不過,由于在特發性病例中也可能存在免疫系統的緻病機制,往往都給予強的松治療.除了病毒性腦膜腦炎之外,大多數病例都後遺有嚴重的神經障礙.一般說來,病程演進愈急則預後愈好.

輔助檢查

白細胞計數正常或升高，淋巴細胞比例稍加，少數病人有輕度貧血（正細胞低色素性），血沉可增快，但與疾病活動性相關性不大，而C反應蛋白則較有意義。血清白蛋白減少，α1和γ球蛋白增加，血清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM可增加，血清補體C3和C4常增加。約50%病人堿性磷酸酶升高，血清肌酸磷酸激酶也常升高。血清類風濕因子陰性。雖然90%～95%以上AS病人LHA-B27陽性，但一般不依靠LHA-B27來診斷AS，LHA-B27不作常規檢查。診斷主要依靠臨床表現和放射線證據。

X線檢查對AS的診斷有極爲重要的意義，約98%～100%病例早期即有骶髂關節的X線改變，是本病診斷的重要依據。

早期X線表現爲骶髂關節炎，病變一般在骶髂關節的中下部開始，爲兩側性。開始多侵犯髂骨側，進而侵犯骶骨側。可見斑點狀或塊狀骨側明顯。繼而可侵犯整個關節，邊緣呈鋸齒狀，軟骨下有骨硬化，骨質增生，關節間隙變窄。最後關節間隙消失，發生骨性強直。骶髂關節炎X線下易用按鈕約診斷标準分類5級：0級爲正常骶髂關節，Ⅰ級爲可疑骶髂關節兩側炎；Ⅱ級爲骶髂關節邊緣模糊，略有硬化和微小侵蝕病變，關節腔輕度變窄；Ⅲ級爲骶髂關節兩側硬化，關節邊緣模糊不清，有侵蝕病變伴關節腔消失；Ⅳ級爲關節完全融合或強直伴或不伴殘存的硬化。

脊柱病變的X線表現，早期爲普遍性骨質疏松，椎小關節及椎體骨小梁模糊（脫鈣），由于椎間盤纖維環附帶部椎骨上角和下的破壞蝕，椎體呈“方形椎”，腰椎的正常前弧度消失而變直，可引起一個或多個椎體壓縮性骨折。病變發展至胸椎和頸椎椎間小關節，間盤間隙發生鈣化，纖維環和前縱行韌帶鈣化、骨化、韌帶骨贅形成，使相鄰椎體連合，形成椎體間骨橋，呈最有特征的“竹節樣脊柱”。

原發性AS和繼發于炎性腸病、Reiter綜合征、牛皮癬關節炎等伴發的脊柱炎，X線表現類似，但後者爲非對稱性強直。在韌帶、肌腱、滑囊附着處可出現骨爲和骨膜炎，最多見于跟骨、坐骨結節、髂骨嵴等。其它周圍關節亦可發生類似的X線變化。

早期X線檢陰性時，可行放射線核素掃描，計算機斷層和核磁共振檢查，以發現早期對稱性骶髂關節病變[27>。但必須指出，一般簡便的後前位X線片足可診斷本病。