脊髓空洞

【概述】

脊髓空洞症是一種受損部位脊髓灰質内空洞形成和膠質增生緩慢進展的脊髓退行性變性爲病理特征。以頸胸段多見,可累及腦幹延髓。臨床主要症狀是受累脊髓節段平面内的皮膚淺感覺分離，以及受累平面以下的長束症狀。

【診斷】

一、病史及症狀：

多見于20-30歲青年，**之比爲3:2。因體表淺感覺分離，病人常發生指端灼、割、刺傷無痛感而就診，随病情發展漸出現手部肌肉萎縮，下肢出現上運動神經元性癱瘓。

二、體檢發現：

1.感覺障礙：空洞部位脊髓支配區域淺感覺分離：痛溫覺喪失，觸覺存在。病變平面以下束性感覺障礙。

2.運動障礙：因脊髓前角細胞受累，手部小肌肉骨間肌、魚際肌及前臂尺側肌萎縮和束顫，嚴重萎縮時呈爪樣手。随病變發展可出現上肢其它肌肉及肩胛帶肌、肋間肌萎縮。病變平面以下表現爲上運動神經元癱，肌張力增高，腱反射亢進，病理征陽性。

3.植物神經功能障礙：因脊髓側角受損，緻皮膚營養障礙，如皮膚增厚、指端發紫、腫脹、頑固性潰瘍、多汗或無汗。下頸段側角受累，可出現horner征。

4.約20%的病人發生關節損害,由于關節痛覺缺失，常因磨損破壞引起脫鈣，活動異常而無痛感稱charcot關節。病變波及延髓可出現球麻痹。部分病人常合并脊柱側彎、弓形足、顱底凹陷、腦積水等。

三、輔助檢查：

1.腰穿腦脊液壓力及成份早期多正常，後期蛋白可增高。

2.椎管脊髓碘水造影可見脊髓增寬。

3.脊髓ct或mri可助确診，尤其是mri可排除骨質影響,不需注射造影劑,即可清晰顯示空洞的部位、形态、長度範圍，是目前診斷脊髓空洞症的最佳方法。

【治療措施】

目前尚無特效治療。

一、内科治療：

1.口服10％碘化鉀液10ml 3次/d。

2.椎管内注射131碘iuci(以5ml腦脊液稀釋後緩慢推注入蛛網膜下腔内,1次/周）。部分病人可緩解症狀。

二、手術治療:

對合并環枕畸形或蛛網膜粘連造成四腦室出口阻塞者以及空洞擴展過快過大引起嚴重癱瘓者，可試行手術減壓引流以改善症狀，局限性空洞可考慮手術切除。