神經纖維瘤病的MRI表現

      神經纖維瘤病是一種源于多系統神經嵴損害的常染色體顯性遺傳病，是神經皮膚綜合征的一種，臨床上少見。

　　(1)NF21型的MRI表現在NF中膠質瘤好發于視束，其次是腦幹、下丘腦、脊髓。

　　①視神經膠質瘤：累及一側視神經或雙側視神經和視交叉，表現爲T1W I低信号， T2W I高信号，Gd2DTPA增強部分強化。

　　②其他腦實質膠質瘤： 表現爲T1W I低， T2W I高信号，不同于周圍水腫的輕度不均勻高信号，有占位效應。

　　③T1W I基底節區高信号病變：常常累及蒼白球、雙側内囊等對稱部位，占位效應不明顯、有水腫或Gd2DTPA增強表現。有人認爲此系該區域具有異常雪旺氏細胞和/或黑色素沉積， 發生神經嵴衍生物異常移動引起。

　　④T2W I高信号的白質病變：表現爲T2W I白質内高信号病竈，無占位效應，神經功能尚可，多見于小腦腳，腦幹。在T1W I上表現爲等信号，一般較難發現，但在注射Gd2DTPA後強化不明顯，與腦實質内膠質瘤的區别在于膠質瘤有占位效應，T1W I上爲低信号。

　　⑤脊髓表現：髓内小錯構瘤、星形細胞瘤，表現爲髓内的異常信号占位影，局部脊髓增粗，病變呈T1W I低信号、T2W I高信号影，邊界清晰或不清晰，增強掃描時可無明顯強化，有輕度條片狀強化或呈明顯強化;椎管内神經纖維瘤多位于髓外硬膜下腔，表現爲圓形或類圓形異常信号占位，T1W I爲等或低信号， T2W I爲等信号，增強掃描呈明顯均勻強化，脊髓可受壓，可沿一側椎間孔向椎管外生長，導緻一側的壓迫性骨吸收緻使椎間孔擴大。

　　(2)NF22型的MRI表現：

　　①雙側聽神經瘤：大多數聽神經瘤表現爲以内聽道爲中心的占位病變，與岩骨呈銳角，其邊界清楚。在T1W I爲低、等信号， T2W I爲不均勻高信号，增強時不均勻強化。本組2例NF22型病例均屬于該亞型。

　　②其他顱神經瘤：表現爲受累神經呈結節樣或梭形增粗，信号基本同聽神經瘤，增強後明顯強化。

　　③多發腦膜瘤：可發生于顱内任何位置，常與硬腦膜呈寬基底相連。也可發生于腦室内。其信号特點與腦膜瘤一樣， T1W I、T2W I上均爲等信号，增強時明顯均勻強化。

　　④椎管内病變：包括髓内室管膜瘤、多發脊膜瘤和多發神經根膨脹性雪旺氏細胞瘤。由于鄰近神經根腫瘤的壓迫侵蝕，骨表面可出現凹凸不平，椎間孔擴大，椎體後緣弧形凹陷以及椎弓根間距增寬。本組兩例NF22型神經纖維瘤病均表現爲兩側聽神經瘤。