法樂四聯症的病理改變

       【病理改變】

        四聯症的兩個主要解剖異常，右心室流出道狹窄和心室間隔缺損均頗多變異。

       右心室流出道：右心室流出道狹窄可位于漏鬥部，肺動脈瓣膜部，肺動脈瓣環，肺動脈主幹或肺動脈分支，有的病例可以兩處存在狹窄。

       漏鬥部狹窄：四聯症病人幾乎都有不同程度的漏鬥部狹窄。大多數病例漏鬥部狹窄與肺動脈瓣膜狹窄合并存在。漏鬥部狹窄是由肥厚的壁束、隔束和室上嵴所造成。漏鬥部狹窄與肺動脈瓣之間往往形成大小不等的第3心室。漏鬥部狹窄位于右心室流出道遠側，靠近肺動脈瓣者則第3心室小；漏鬥部狹窄位于右心室流出道近端則第3心室腔大，并有纖維環狀入口。有時漏鬥部發育不良呈現彌漫的長而細的管狀狹窄，但無第3心室。

       肺動脈瓣膜部狹窄：四聯症病人75％呈現肺動脈瓣膜部狹窄。瓣膜多爲雙瓣葉型，瓣葉增厚，活動度受限制，瓣口狹小。

       肺動脈瓣環：四聯症病例肺動脈瓣環均比主動脈瓣環小，但瓣環狹窄較爲少見。漏鬥部彌漫性發育不良，呈現細長管狀狹窄的病例，肺動脈瓣環亦狹小。有時由于心内膜下纖維病變引緻瓣環增厚而産生狹窄。

       肺動脈總幹：四聯症病例肺總動脈均比主動脈小。右心室漏鬥部彌漫性發育不良的病例，往往肺總動脈短，向後方移位分爲兩支肺動脈，其口徑可減小到爲主動脈的50％。極少數病例在肺動脈瓣環上方血管壁局部高度增厚，形成局限的瓣上狹窄。

       肺動脈及其分支：左肺動脈大多呈現爲肺動脈總支的直接延續，而右肺動脈則與肺動脈總幹形成90°角。狹窄可位于肺動脈分叉部。左右肺動脈近段往往發育不良，口徑較細，亦可呈現局限性狹窄。嚴重者一側肺動脈或其分支管腔閉鎖伴單發性或多發性狹窄，肺動脈近段缺失則較多見于左側。肺部血供來自未閉的動脈導管、升主動脈、主動脈與肺動脈之間的側支循環分支，或來自支氣管動脈、肋間動脈或鎖骨下動脈的分支。

       四聯症病例右心室流出道梗阻或狹窄病變的部位、形态等變異情況對外科糾治術時操作的難度和手術治療的危險性和療效影響很大。最多見的單獨漏鬥部狹窄，以及漏鬥部和肺動脈瓣膜部合并狹窄，經過手術治療，狹窄可獲得較好的解除，治療效果良好。并有肺動脈瓣環及／或肺動脈總幹狹窄者，糾治術時需縫補擴大右心室流出道和肺動脈，損壞肺動脈瓣的啓閉功能，手術死亡率較高。右心室流出道彌漫性發育不良、肺動脈閉鎖或缺失則手術難度大，死亡率高，療效欠滿意。

       心室間隔缺損：典型的四聯症病例，心室間隔缺損位于主動脈下方，并涉及心室間隔膜部。由于圓錐部間隔與漏鬥部間隔未能在同一平面對攏而形成。一般心室間隔缺損面積較大，位置靠前，缺損後上緣爲漏鬥部心肌褶，靠近主動脈無冠瓣及／或右冠瓣，後緣爲三尖瓣前瓣葉與隔瓣葉的基部和右側纖維三角。有時在右纖維三角與前瓣葉基部之間亦有心肌組織。缺損下緣爲隔束的右後支，缺損的前緣爲隔束的左前支。漏鬥部室間隔缺失的病例則心室間隔缺損位于主動脈瓣和肺動脈瓣的下方，缺損後緣與三尖瓣瓣環之間可能隔以寬2～5mm的心肌束，主動脈瓣環與肺動脈瓣環之間僅隔以薄而窄的纖維脊索。少數病例在主動脈瓣下方缺損之外另有一個心室間隔肌部缺損。

       主動脈：四聯症病例主動脈位置向前向右移位，起源于兩側心室，騎跨于右心室的部分一般占主動脈口徑的50％，主動脈根部比正常增大并呈順鍾向轉位，緻使無冠瓣基部向右向上移向心室間隔的後上緣。右心室流出道彌漫性發育不良，漏鬥部間隔小，肺動脈開口向左移位者主動脈右位及騎跨更爲明顯。約25％的病例呈現右位主動脈弓，10％的病例有迷走左鎖骨下動脈直接起源于降主動脈。肺動脈閉鎖的病人常伴有動肺導管未閉。

       冠狀動脈：冠狀動脈往往纖曲擴大，增大的右冠狀動脈圓錐支常斜向跨過右心室前壁。手術時作右心室切口應注意避免受損傷。極少數病例前降支起源于右冠狀動脈。

       右心室：右心室流入道增大，心室間溝向左移位，心室呈順鍾位旋轉，左心室轉向後方。右心室壁肥厚，左右心室厚度相近，右心室肉柱增粗，右心室舒張末期容量減少，并因心肌長期缺氧射血功能減弱。

       傳導系統：窦房結和房室結位置正常，房室束從無冠瓣基部穿過右纖維三角區緊靠心室間隔缺損的下緣或偏左側向前行，到達左室面，發出分支。主動脈根部順鍾向轉位和騎跨程度顯著的病例，心室間隔缺損後下緣肌肉組織不發育，房室束位置較淺，接近右室面僅覆蓋以主動脈瓣環與三尖瓣基部彙合形成的緻密纖維組織，縫補心室間隔時易受損傷。如缺損後下緣肌肉組織較多，突起于右纖維三角之上則房室束位置較深，靠近室間隔脊的左心室面縫補心室間隔缺損時則不易受到損傷。

       其它心血管畸形：四聯症病例可并有動脈導管未閉、右位主動脈弓、房間隔缺損、卵圓孔未閉、左上腔靜脈、冠狀動脈前降支起源于右冠狀動脈、迷走鎖骨下動脈、肺靜脈異位回流及主動脈瓣關閉不全等。

       四聯症的主要血流動力學改變是右心室流出道梗阻以緻右心室壓力升高，肺循環血流量減少，梗阻程度嚴重者右心室壓力可升高到與左心室壓力相等的水平。當心室收縮左心室排血入主動脈的同時，右心室也經心室間隔缺損排血入主動脈，産生右至左血液分流。肺循環血流量減少和右至左血液分流引緻體循環血氧含量降低，組織氧供不足，出現紫绀和慢性血缺氧，血紅蛋白和紅細胞顯著增多，肺循環血流量減少還促進支氣管動脈側支循環的形成。右心室流出道中等度梗阻，右心室壓力升高不太嚴重則可呈現雙向分流。梗阻程度很輕則肺循環血流量減少不明顯，經心室間隔缺損的血流方向主要是左至右分流，血缺氧程度輕，臨床上可不呈現紫绀，稱爲無紫绀型四聯症。