法樂四聯症的病因學

      【病因學】

      1970年Van Praagh等認爲四聯症的胚胎發育障礙是由于肺動脈圓錐遠段或右心室漏鬥部發育不全，未發生反向倒位，于是主動脈瓣保持胚胎期位置，處于肺動脈瓣的右側，漏鬥部間隔亦即壁束在正常發育時行走方向應爲向後向下向右，而四聯症病人則其走向改變爲向前向上向左而止于圓錐前壁，這樣當圓錐部近段與心髒融合後即産生右心室流出道狹窄。同時由于漏鬥部間隔位置向前向上因而未能在心室間隔的上方占居隔束左前上支和右後下支之間的空隙，于是在漏鬥部間隔亦即室上嵴的後下方形成巨大的心室間隔缺損，肺動脈圓錐發育不良又引緻主動脈開口移向右側，騎跨于心室間隔缺損的上方。