法樂四聯症的概述

     【概述】

       法樂四聯症是常見的先天性心髒血管畸形，在紫绀型先天性心髒病中居首位。1672年Stensen，1777年Sａｎdifort，1783年Hｕｎter，1839年Hope，1866年Peacock等先後報道本病。1888年Fallot報道55例并詳細描述本病的病理解剖特征，即①肺動脈狹窄，②心室間隔缺損，③升主動脈開口向右側偏移和④右心室向心性肥厚。此後本病即被命名爲法樂四聯症。1944年BlaloCk和Taussig認識到四聯症的主要病理生理改變是肺循環血流量不足，動脈血氧含量降低，導緻紫绀和死亡。并據此創用鎖骨下動脈肺動脈分流術，以增多肺循環血流量，改善血缺氧。繼而Potts，Gleｎn，Wａterston等又先後在臨床上開展各種體肺分流術。1948年Brock和Sellors對四聯症病人施行閉式手術，直接切開漏鬥部或肺動脈瓣狹窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先後在低溫麻醉和體外循環下開展四聯症心内直視根治性手術。