肥厚型梗阻性心肌病的治療措施

      【治療措施】

      肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現症狀，最多見的發病年齡爲20歲前後。經心導管檢查明确診斷的病例，在10歲以下僅10％呈現嚴重症狀，50歲以上則增加到70％。有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重。發生心房顫動後常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞。呈現臨床症狀和心律失常未經手術治療的病例中，約15％于5年後死亡，25％于10年後死亡。大多數病人突然死亡，僅少數病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。臨床症狀明顯，内科藥物治療未能奏效，靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6．6kPa（50mmHg）者應施行外科手術治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。

      常用的手術方法有：

      （一）經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術 胸骨正中切口，應用體外循環結合低溫，左心房内放入減壓引流管，阻斷升主動脈，在其根部加壓注入冷心髒停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開升主動脈根部，用拉鈎将右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開始并向左側延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可将心室間隔切口向右側延伸，以免損傷左房室束引緻完全性傳導阻滞。将心室間隔長方形心肌片在直視下向下方伸長，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長約4cm的斜行切口，進入前肌下方的左心室腔，經切口将前瓣葉拉向心室間隔的左側，從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌，與經主動脈切除的心肌片相聯接，然後剪除整片肥厚的心肌，切口深度約爲15～20mm修剪心肌碎片以防發生栓塞。間斷縫合心肌切口全層，縫合主動脈切口。排出左室腔及主動脈殘留氣體，取除主動脈阻斷鉗并升高體溫，心搏有力後停止體外循環。

      （二）經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術 建立體外循環并采取心肌保護措施，阻斷主動脈血流經升主動脈根部橫切口，牽引右冠瓣顯露心室間隔，用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個平行切口，切開心室間隔下部時可壓迫右心室遊離壁，使心室間隔移向左心室腔以改善顯露，然後切除兩個平行切口之間的長方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口，增加心室間隔切槽的深度和寬度，取除心肌碎塊，縫合主動脈切口，排出左心室腔和主動脈内氣體，取除主動脈阻斷鉗。複溫至體溫達35℃以上，心髒搏動有力後，停止體外循環，如認爲心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意，可另經左心室切口途徑予以徹底切除。

      治療效果：手術死亡率約爲10％。常見的死亡原因爲低心排血量和左心室切口出血。術後約5％的病例并發完全性傳導阻滞，左束支或右束支傳導阻滞的發生率更高。此外少數病人并發圍術期心肌梗塞，心室間隔穿破，左心室室壁瘤和醫源性主動脈瓣或二尖瓣關閉不全。

      心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術後症狀消失或顯著減輕，收縮壓差消失，主動脈壓力波形恢複正常。超聲心動圖和選擇性左心室造影複查顯示左心室腔增大，收縮期二尖瓣前瓣葉前移消失，但心房顫動仍然存在。約90％的病人術後心功能改善到1～2級。

      術後長期随診70％的病例生存10年以上，50％生存15年以上。主要死亡原因爲充血性心力衰竭或嚴重心律失常，心房顫動引緻腦栓塞或心肌梗塞。猝死的發生率約爲25％，較未經手術治療的病人顯著減少。